En los recién nacidos puede haber solo irritabilidad psicomotora, hiporexia marcada con alteraciones en la succión, insuficiencia postnatal o presentar signos severos de paro cardiorrespiratorio, coma o herniación transtentorial por hipertensión intracraneana severa.

El denominado "Pulgar Cortical" (Pulgar corto, flexionado sobre la palma con acortamiento de primer metacarpo) asociado a déficit mental, espasticidad de miembros inferiores, facies asimétrica y tosca con rasgos de escafocefalia, puede presentarse en algunas hidrocefalias ligadas al cromosoma "X".

Por otro lado el apoyo diagnóstico de la ultrasonografía durante el embarazo es sumamente útil, para detección precoz del estado hidrocefálico ya sea puro o asociado a otras malformaciones congénitas.

El uso de sensores extracreaneales o monitores fontanelares, dan información sobre la presión intracraneal y la perfusión cerebral. La tomografía axial y la resonancia magnética pueden delimitar completamente las estructuras de sistema nervioso central (SNC) y dan idea exacta de la magnitud y la etiología del proceso.

El Spect puede dar información sobre flujo sanguíneo cerebral y con la ventriculografía isotópica dibujar el edema cerebral asociado a hidrocefalia.

ESTUDIOS IMAGENOLÓGICOS

Los estudios en orden de complejidad que confirman el diagnóstico clínico son: el Ultrasonograma Transfontanelar, la Tomografía Computada y la Resonancia Magnética y eventualmente la Ventriculografía con aire, según la disponibilidad de equipo para cada caso particular.

TRATAMIENTO

Debe ser quirúrgico por medio de derivaciones ventrículo peritoneales o ventrículo auriculares para drenar el exceso de líquido cefalorraquídeo (LCR) a la cavidad peritoneal donde se reabsorbe o a la aurícula derecha para su recirculación. También son eficaces las derivaciones intracraneanas comunicando el tercer ventrículo a las cisternas de la base por endoscopia en hidrocefalias obstructivas, cada vez con mejores resultados.

El tratamiento quirúrgico está contraindicado en hidrocefalias avanzadas asociadas a otras malformaciones graves del sistema nervioso o cardiovascular complejas, así como en niños con infecciones activas.

El tratamiento médico es paliativo con diuréticos mientras se tienen los estudios preoperatorios.

COMPLICACIONES POST QUIRÚRGICAS

La más frecuente es la disfunción de la derivación a corto, mediano o largo plazo y en segundo lugar la neuroinfección. De las dos la más grave es la neuroinfección por las secuelas como ventrículos septados, epilepsia y debilidad mental.

PRONOSTICO

En términos generales si la hidrocefalia no es extrema, el desarrollo mental de los pacientes operados es satisfactorio con un aceptable rendimiento escolar o laboral en su caso.

RECOMENDACIONES POSQUIRÚRGICAS EXTRAHOSPITALARIAS

Se debe dar información a los familiares sobre los síntomas y signos de alarma (hipertensión intracraneana) que indican disfunción de la derivación para evitar deterioro neurológico y eventualmente la muerte, si no se trata con celeridad esta complicación. De la misma manera se les orientará para que a la menor sospecha de neuroinfección (fiebre, irritabilidad o convulsiones) acudan con urgencia al hospital para su valoración y tratamiento.