No se ha demostrado variaciones por factores étnicos o ambientales, pero si hay mayor incidencia en sectores socioeconómicos bajos, y la idea de que era más frecuente en multíparas y mujeres añosas, tampoco cumple una validez generalizada.

FISIOPATOLOGÍA:

La hidrocefalia congénita se origina por un obstáculo en la circulación de L.C.R. en el sistema ventricular, o en la absorción del mismo; raras veces se debe a hipersecreción del L.C.R.

CLASIFICACIÓN:

De acuerdo a la fisiopatología puede ser de tipo obstructiva cuando el obstáculo esta en el sistema ventricular o comunicante cuando el obstáculo está en las cisternas de la base o en el sitio de absorción.

Se distingue dos grandes grupos: La hidrocefalia no comunicante y comunicante.

I. Hidrocefalia no comunicante: Hay una interferencia en la circulación normal de L.C.R. dentro del sistema ventricular desde uno o ambos agujeros de Monro, Acueducto de Silvio, IV ventrículo, Luschka y Magendie.
II. Hidrocefalia Comunicante: Hay bloqueo de la absorción de L.R.C. en las vellosidades aracnoideas.

ETIOLOGÍA:

I) Hidrocefalia no comunicante

1) Lesiones Congénitas:

a) Obstrucción o estenosis de A. de Silvio

• Gliosis
• Forkin
• Estenosis verdadera
• Septum

b) Atresia del foramen de Luschka y Magendie (Dandy Walker)

c) Masas:
• Quistes intracraneano Benignos
• M.A.V.
• Tumores

2) Lesiones Adquiridas

a) Estenosis de acueductos de Silvio (Gliosis)

b) Inflamaciones ventriculares y cicatrices

c) Masas:

• Tumores
• Masa no neoplásica

d) Cráneo

• Platisbasia
• Acondroplastia

II) Hidrocefalia Comunicante

1. Lesiones Congénitas

• Malformaciones de Arnold Chiari
• Encefalocele
• Inflamación de Leptomeninges
• Lisencefalia
• Ausencia congénita de vellosidades aracnoideas

2. Lesiones Adquiridas

a) Inflamaciones de Leptomeninges:

• Infecciones
• Hemorragias
• Cuerpos extraños

b) Masas

• Tumores
• No neoplásicas

3. Hipersecreción de líquido cefalorraquídeo (LCR).

• Papilomas de plexo coroideo

4. Miscelánea

• Deficiencia vitamínica: complejo B
• Toxinas en período embrionario
• Drogas: Esteroides, vitamina A, AC. Valproico y otros.
• Genéticas

5. Idiopáticas

CUADRO CLÍNICO

Los signos relevantes de la hidrocefalia congénita son: Macrocefalia, Fontanela amplia y tensa, suturas craneanas separadas, ingurgitación venenosa pericraneana, ojos en sol naciente, vómitos y a veces estrabismo, nistagmus y casi constantemente irritabilidad.

Los síntomas que provoca la hidrocefalia son consecuencia del aumento de la presión intracraneal, y estos síntomas serán distintos según la edad del enfermo y la velocidad del aumento de la presión.

En los niños recién nacidos y en los lactantes que no tengan cerrada todavía las suturas craneales, se produce un crecimiento excesivo de la cabeza con separación de los huesos craneales y aumento de presión en la fontanela (superficie blanda sin hueso entre los huesos parietales y el frontal). También se hinchan las venas superficiales del cráneo y los ojos tienden a mirar hacia abajo (Ojos en sol poniente). El niño está cada vez más irritable y suele vomitar. La hidrocefalia congénita cuando se deja evolucionar sin tratamiento, produce la muerte del paciente en más de la mitad de los casos. Entre los supervivientes, la mayoría tiene un déficit neurológico severo y un retraso intelectual profundo. El 24% de estos supervivientes presentan un déficit leve y sólo un 10% aproximadamente pueden ser considerados normales.

En los niños mayores y en los adultos cuando la hidrocefalia se instaura rápidamente y produce un gran aumento de presión intracraneal; provoca un intenso dolor de cabeza que se acompaña de vómitos y somnolencia que puede ir evolucionando hasta entrar en un estado de coma y finalmente la muerte si no se pone tratamiento. Cuando la hidrocefalia se instaura lentamente; entran en juego mecanismos compensadores y los síntomas que se producen son: dolor de cabeza, sobre todo de madrugada, que despierta al enfermo, vómitos tras los cuales, suele remitir el dolor de cabeza. Cambio de carácter con retraimiento progresivo. Afectación progresiva de la visión que puede terminar en ceguera por hinchazón y ulterior atrofia de las papilas de los nervios ópticos en las retinas.

DIAGNÓSTICO

Las manifestaciones clínicas dependen de la edad de la instalación del desequilibrio entre producción y absorción del líquido cefalorraquídeo (LCR).

El crecimiento anormal del tamaño cefálico ocurre invariablemente en la hidrocefalia congénita y en la de instauración durante la lactancia. En los casos más graves de desarrollo intrauterino hay un agrandamiento masivo del perímetro craneano que hace imposible el parto normal y en las menos agresivas, la cabeza puede ser de tamaño normal al nacimiento y posteriormente crece a ritmo exagerado.