Tumor fantasma en paciente con SIDA

Dr. Manuel Sosa Rivera. Especialista de primer grado en Imagenología. Profesor Instructor. MINSAP.

Palabras clave:

Linfoma cerebral primario (LCP); Síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA); Virus de la inmunodeficiencia humana (VIH); Tomografía axial computarizada (TAC); Virus de Epstein-Barr (VEB).

Resumen.

Presentamos el caso de un paciente masculino que comienza con un cuadro de focalización neurológica de hemiplejia izquierda seguida de desorientación en tiempo y espacio, diagnosticándose al inicio del mismo una posible complicación infecciosa del sistema nervioso central (SNC) e infección con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).

Los estudios de laboratorio iniciales fallaron en dar resultado definitivo, se comenzó el tratamiento profiláctico de la entidad antes mencionada y dos semanas después por las manifestaciones clínicas persistentes del paciente y el empeoramiento del cuadro se le realizo tomografía axial computarizada (TAC) simple y contrastada (doble dosis de contraste endovenoso) mostrando la presencia de imagen nodular amplia con centro hipodenso y periferia en forma de anillo hiperdenso localizada en ganglios basales derechos rodeada por un amplio edema vasogénico en dedo de guante en lóbulos parietotemporal y parte del frontal produciendo compresión y desplazamiento del sistema ventricular y las estructuras de la línea media con peligro de herniación cerebral. Discutimos el caso en nuestro servicio inclinando nuestro diagnóstico hacia un Linfoma Cerebral Primario (LCP), secundario a la fase de SIDA con gran repercusión neurológica por la evidencia constatada en los estudios imagenológicos realizados.
Introducción.

El linfoma cerebral primario (LCP) también denominado tumor fantasma por la tendencia a la resolución total o completa de las imágenes tras la administración de esteroides, es un linfoma no Hodgkin agresivo que tiene su origen en el cerebro, ojos, leptomeninges o médula espinal sin evidencia de linfoma en otra localización en el momento del diagnóstico. Son neoplasias originadas normalmente por células de tipo B y que resultan indistinguibles microscópica e inmunológicamente de los linfomas sistémicos no Hodgkin. Son tumores de gran malignidad, multicéntricos, que muestran predilección por la localización en ganglios basales, cuerpo calloso, tálamo, sustancia blanca paraventricular y región subependimaria.

Los tipos histológicos predominantes no difieren de los observados en los inmunocompetentes, predominando los tumores de células grandes, inmunoblásticos y centroblásticos, cuyas células contienen el genoma del virus de Epstein-Barr (VEB), lo cual no sucede en otros linfomas sistémicos asociados al SIDA. Estos tumores hace tres décadas atrás constituían el 1% de los tumores cerebrales primarios y el 1% de los linfomas. Sin embargo, el gran ascenso de incidencia que está experimentando esta patología en la actualidad y que aún no ha sido explicado, hace necesario la existencia de más estudios, entre los que se encuentran los imagenológicos que revierten gran importancia como la TAC simple, contrastada y la TAC con biopsia estereotáxica en su diagnostico definitivo formando parte de la radiología intervencionista de este siglo. Centramos el estudio en esta entidad por ser menos conocidos y caracterizados imagenológicamente, que sus homólogos sistémicos, ya que hasta hace tres décadas se trataba de una entidad muy poco frecuente.

Epidemiologia:

Entre 1980 y 1989 la frecuencia de estas neoplasias se incrementó 9 veces, con una incidencia absoluta de 4,6 casos/1.000 personas/año en pacientes con SIDA.

Suelen aparecer en fases avanzadas de la enfermedad (CD4<200/μl).

Estos enfermos tienen un riesgo 2.500 veces mayor de padecer esta complicación en comparación con la población general.

A partir de la introducción del tratamiento antirretroviral de gran actividad (TARGA) en 1996, se ha modificado la historia natural de los linfomas no Hodgkinianos (LNH) asociados con el SIDA, comprobándose una disminución en la incidencia de los linfomas cerebrales primarios (LCP).
Son tumores que muestran una fuerte asociación con el VEB y representan el 15% de todos los linfomas no Hodgkinianos (LNH) que se observan en los pacientes con SIDA, en comparación con el 1% en aquellos no infectados por el VIH-1.

Su incidencia oscila entre el 3 y el 4% de los casos infectados por VIH y constituye la neoplasia que con mayor frecuencia compromete el sistema nervioso central (SNC) por lo que se la incluye entre las patologías marcadoras del SIDA.

La edad media de aparición son 39 años y el 90% de los casos son del sexo masculino.

Presentación del caso:


Paciente HMR masculino de 33 años, que procede de la cuidad de Caracas, llega a nuestro servicio de Imagenología con síntomas iniciados hace 32 días atrás consistentes en cefalea fronto parietal bilateral, anorexia, nauseas, vómitos, desorientación e inquietud.

Antecedentes: Conducta sexual promiscua, Bronconeumonías a repetición con tratamiento antibiótico por vía oral y parenteral en varias ocasiones.

EXAMEN FÍSICO:

 TA: 117/72, pulso 65 x´, FR: 19 x´, T: 36 c. Paciente consciente, decaído, somnoliento, obedece ordenes, desorientado en tiempo y espacio, ojos, oídos, nariz y orofaringe normales.
 Cuello: presencia de ganglios cervicales posteriores indoloros no adheridos a planos profundos.
 Tórax: auscultación sin alteraciones.
 Abdomen: Sin alteraciones.
 Genitales externos: sin alteraciones.
 Linfoganglionar: axilar, región epitroclear e inguinal sin adenomegalias.
 Examen neurológico: consciente desorientado en tiempo y espacio, sin compromiso de pares craneales. signos de focalización izquierda dados por pérdida de la fuerza muscular en miembros superior e inferior de ese lado, no signos meníngeos.

Diagnóstico Presuntivo: a) SIDA, b) Linfoma Cerebral Primario.

Exámenes imagenológicos:

 Tomografía axial computarizada simple: Presencia de imagen nodular única e hipodensa con periferia hiperdensa localizada ganglios basales derechos, de 49 x 30 mm, densidad de 22 UH, rodeada por zona hipodensa amplia de edema vasogénico en dedo de guante con densidad de hasta 18 UH. esta lesión produjo compresión y desplazamiento de las estructuras de la línea media y el sistema ventricular supratentorial derecho.
 Tomografía axial computarizada contrastada: Realce significativo del contraste en la imagen nodular ubicada en ganglios basales derechos.

Discusión:

El linfoma cerebral primario (LCP) es un linfoma no Hodgkin agresivo que se origina en el cerebro, ojos, leptomeninges o médula espinal sin que exista la presencia de linfoma en otro sitio durante su diagnóstico. Son neoplasias causadas normalmente por células de tipo B y que resultan indistinguibles microscópica e inmunológicamente de los linfomas sistémicos no Hodgkin. En contraste, los linfomas cerebrales secundarios resultan de la extensión al Sistema Nervioso Central (SNC) de un linfoma sistémico (1).

Los linfomas cerebrales primarios (LCP) del sistema nervioso central son tumores agresivos tanto en pacientes con SIDA como en personas no infectadas por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Entre 1980 y 1989 la frecuencia de estas neoplasias se incrementó 9 veces, con una incidencia absoluta de 4,6 casos/1.000 personas/año en pacientes con SIDA. Suelen aparecer en fases avanzadas de la enfermedad (CD4<200/µl, estadio C3). Estos enfermos tienen un riesgo 2.500 veces mayor de padecer esta complicación en comparación con la población general (2). A partir de la introducción del tratamiento antirretroviral de gran actividad (TARGA) en 1996, se ha modificado la historia natural de los linfomas no hodgkinianos asociados con el SIDA, comprobándose una disminución en la incidencia de los linfomas cerebrales primarios (LCP) (3,4). Son tumores que muestran una fuerte asociación con el VEB y representan el 15% de todos los linfomas no Hodgkinianos (LNH) que se observan en los pacientes con SIDA, en comparación con el 1% en aquellos no infectados.