Caso clinico. Hamartoma de pared toracica. A proposito de un caso
Autor: Dr. Denny M. Vargas S. | Publicado:  8/03/2012 | Cirugia Toracica , Cirugia Pediatrica , Pediatria y Neonatologia , Articulos , Imagenes de Radiodiagnostico y Radioterapia , Imagenes de Pediatria y Neonatologia , Imagenes de Cirugia Toracica , Imagenes de Cirugia Pediatrica , Imagenes , Casos Clinicos de Cirugia Pediatrica , Casos Clinicos de Cirugia Toracica , Casos Clinicos de Pediatria y Neonatologia , Casos Clinicos | |
Caso clinico. Hamartoma de pared toracica. A proposito de un caso .1

Caso clínico. Hamartoma de pared torácica. A propósito de un caso.

Denny M. Vargas S. - Médico pediatra, cirujano pediatra
Francy Martinez - Médico pediatra, cirujano pediatra
Adelida Tovar - Intensivista pediatra, cirujano pediatra
Nestor Parra - Cirujano general, cirujano pediatra
Marta Martinez - Pediatra, cirujano pediatra
Oswaldo Reyes - Cirujano de tórax
Teresa Vanegas - Oncólogo pediatra
Milagro Turiaf – Anatomopatólogo

Universidad de Carabobo. Hospital Universitario Dr. Ángel Larralde. Servicio de Cirugía Pediátrica Dr. Gabriel Suarez

RESUMEN

El hamartoma de pared costal es raro en la infancia, representa proliferaciones benignas de tejido esquelético con componentes cartilaginosos prominentes y cavidades hemorrágicas. La manifestación más común es una masa deformante en la pared torácica notada al nacimiento, muchas lesiones pueden ser intratorácicas y descubiertas incidentalmente en radiografías de tórax. La manifestación radiográfica típica es una gran masa de tejido blando parcialmente calcificado de localización extrapleural, que se extiende entre los arcos costales, con destrucción del tórax óseo adyacente; no reportan metástasis después de la resección quirúrgica completa. Se presenta el caso de escolar femenina de 6 años de edad, con enfermedad actual de 1 año y 10 meses de evolución, desde cuando presentaba caída de sus pies y marcha coja, evaluada por traumatología sin hallar la causa, hasta que hace 3 meses en evaluación ortopédica solicitan estudios imagenológicos de columna, haciendo el hallazgo fortuito de lesión tumoral en tercio superior de hemitórax derecho.

Referida a oncología pediátrica, le realizan estudios varios, detectando osteopenia. Se realiza resección de la lesión, cuyo estudio anatomopatológico arrojo el diagnostico de Hamartoma vascular cartilaginoso de pared torácica tipo mesenquimoma. Evolución postoperatoria satisfactoria con desaparición de los síntomas iniciales de la enfermedad actual.

Palabras clave: Hamartoma vascular cartilaginoso, mesenquimoma, pared costal

SUMMARY

Hamartoma of chest wall is rare in the childhood; it represents benign skeletal weave proliferations with prominent cartilaginous components and hemorrhagic cavities. The manifestation commonest is a deforming mass in the thoracic wall noticed at the birth, many injuries can be in the chest and be discovered incidentally with X-rays of chest The typical radiologist manifestation is a great mass of soft weave partially calcified of extra pleural location, that one extends between the ribs, with destruction of the adjacent bony thorax; they do not report metastasis after the complete surgical resection. This case is about a female little girl of 6 years old, which disease began a year and half ago, since when she felled by itself, she had traumatologist evaluation without finding the cause, until 3 months ago when in orthopedic evaluation of column imagenologist study had the fortuitous finding of injury tumor like in superior level of hemitorax straight. The patient was referred to oncologist pediatrician, others studies detected osteopenia. Resection of the injury was made, and the anatomopatologist study throwed diagnose of mesenchymal hamartoma of the chest wall. Satisfactory post operating evolution with disappearance of the initial symptoms of the present disease.

Key words: Mesenchymal hamartoma of the chest wall, childhood

HAMARTOMA.

El hamartoma se define como una mezcla normal de elementos de tejido o una proporción anormal de un elemento simple normalmente presente en un órgano. Se considera una neoplasia benigna que se deriva del mesénquima que rodea al órgano afecto, por lo que se ha propuesto un nombre alternativo: mesenquimoma (1, 3, 5, 6, 7).

Los hamartomas son tumores benignos de tejidos blandos, representan una excesiva proliferación de un componente celular específico endógeno a un determinado tejido (3, 8, 10, 11). También se define como tumor constituido por una mezcla anormal (en la proporción o disposición) de los elementos constitutivos de un tejido (2). Son tumores mixtos, en cuyo parénquima coexisten áreas correspondientes a distintos tumores del grupo de tejidos de sostén, músculo y vasos, Ejemplo: lipoma-angioma-leiomioma (7).

Se han descrito hamartomas en diversos órganos tales como: pulmón (pulmonares, endobronquiales), corazón, mama, hígado, retina, hipotálamo, melanocitos (melanosis de Becker), duodeno (hamartoma de las glándulas de Brunner), retroperitoneo, y en pared torácica: Hamartoma de pared torácica (Hamartoma mesenquimal de pared costal) (12).

HAMARTOMA MESENQUIMAL DE PARED TORÁCICA.

Incluye otros nombres como: Mesenquimoma, Osteocondroma infantil y Hamartoma cartilaginoso infantil. La terminología actualmente aceptada es la de Hamartoma de pared torácica o Hamartoma mesenquimal de pared torácica, como fue propuesto inicialmente por McLeod y Dahlin en 1979, ya que refleja la naturaleza benigna y los múltiples componentes histológicos de esta lesión (3).

Los hamartomas mesenquimales no son considerados neoplasias malignas y están constituidos por proliferaciones de elementos óseos maduros normales sin propensión a la invasión o metástasis.

Los hamartomas de pared torácica (hamartoma mesenquimal de pared costal), son lesiones raras en la infancia, generalmente se presentan en los primeros cinco años de la vida, de los cuales se han descrito en la literatura aproximadamente 70 casos. Son lesiones bien circunscritas que se originan de las porciones centrales de los arcos costales, asociada a erosión de las costillas adyacentes, las estructuras vecinas son comprimidas en virtud del tamaño de la lesión y del efecto de masa expansivo extrapleural, sin embargo no se han descrito características de invasión a los tejidos adyacentes. (3, 7)

La manifestación clínica más común es una masa deformante de la pared torácica frecuentemente detectada al nacimiento, muchas lesiones son descubiertas incidentalmente en radiografías de tórax obtenidas durante la evaluación de síntomas respiratorios. Los pacientes con grandes hamartomas mesenquimales intratorácicos pueden rara vez tener síntomas severos, y algunas veces fatales por compromiso respiratorio (3).

La manifestación radiográfica típica es una gran masa de tejido blando, parcialmente calcificada, de localización extrapleural, que proviene de una o más costillas, asociada a destrucción y distorsión del tórax óseo adyacente. Aunque estas características sugieran un proceso agresivo, los hamartomas mesenquimales son lesiones benignas, no se ha reportado recurrencia o metástasis después de la resección quirúrgica completa (3).

Histológicamente, constituyen proliferaciones benignas de tejido óseo, caracterizado por componentes cartilaginosos prominentes, fibroblastos y cavidades hemorrágicas (secundarias a quistes óseos aneurismáticos). La característica de proliferación hipercelular puede sugerir malignidad, por lo cual ha sido mal diagnosticado como condrosarcoma, osteosarcoma u osteoblastoma (sin embargo estas entidades se caracterizan por su agresividad y características malignas, tales como: atipia nuclear e hipercromatismo) que están ausente notablemente en el Hamartoma mesenquimal de pared torácica (3, 4, 10, 11).

Se han publicado series acerca de esta patología, describiendo solamente características radiográficas en solo seis de nueve casos. Olive y colaboradores, en 1982 reportaron: Hamartoma bilateral de pared torácica, en un lactante de 7 meses de edad, que tenía deformidad torácica, fue resecado y el diagnostico histopatológico reportó Hamartoma vásculo-cartilaginoso (13).

En 1993, Ayala et al, reportaron las características radiológicas del Hamartoma mesenquimal de pared torácica en cinco casos, cuatro de los cuales tenían radiografías y uno tomografía computarizada; con edades respectivas de 25 días, 5 meses, 8 meses, 4 años y 8 años; con las características inherentes a la patología, 2 con síntomas respiratorios y 4 con masas costales, siendo deformante en uno de ellos.

Kim et al reportaron en el 2000, el estudio de 4 pacientes, con edades desde recién nacidos hasta los 7 meses, 2 de ellos con lesiones múltiples (14).

Muhamud et al, reportaron en el 2001 dos casos con diagnóstico de Hamartoma cartilaginoso costal, de sexo masculino con 6 y 2 meses de edad (9).

Groom y colaboradores reportaron en el 2001 una serie de 12 pacientes, 7 varones y 5 niñas, con edades comprendidas desde 1 día hasta 13 años con promedio de 18 meses; 7 presentaban síntomas respiratorios y la masa costal fue descubierta incidentalmente; 5 pacientes tenían deformidades de la pared torácica. Las características compatibles con lo descrito en la literatura (3).

Otros autores han encontrado la patología asociada a síndromes tales como Wiedemann-Beckwith (15). En otros reportes se mencionan dos casos en los que la tumoración torácica fue detectada a través de ultrasonografía prenatal (16).



Categorías
Buscar publicaciones:



 Búsqueda Avanzada



Siga diariamente todas las novedades de PortalesMedicos.com en


  Revista Electrónica de PortalesMedicos.com

Revista de Medicina y Ciencias de la Salud, de periodicidad quincenal, dirigida a los profesionales de la Salud de habla hispana. ISSN 1886-8924