MANEJO DE LA ENFERMEDAD HEMOLÍTICA

• ADCC
• Estudio de sangre fetal- grupo sanguíneo.
• Biopsia coriónica.
• Amniocentesis con Ultrasonografía.
• Flujometría doppler.
• Perfil Biofísico.
• Transfusión intraútero (intraperitoneal – intravascular - cordocentesis)
• Inmunoglobulina endovenosa.
• Plasmaféresis.

ADCC.

Técnicas para medir mecanismos de destrucción celular a nivel internacional.

Estudio de sangre fetal para grupos sanguíneos.

En los últimos años se ha desarrollado la técnica de obtención de sangre fetal de la vena umbilical del feto que permite determinar todos los parámetros que miden después del nacimiento o sea hemoglobina, hematocrito, bilirrubina, conteo de plaquetas, leucocito, proteínas séricas y por supuesto grupo y Rh. Es por lo tanto el medio más seguro para determinar el grado de severidad de la enfermedad hemolítica perinatal (EHPN).

Este proceder no está exento de riesgos, aún en manos expertas el riesgo de pérdida fetal es de 1 a 2% y el riesgo de hemorragia transplacentaria (HTP) es alto, con estimulación de niveles de anticuerpos en la madre.

Como tiene estos riesgos, se recomienda para casos donde las espectrofotometrías seriadas, tienen lecturas ascendentes en la parte superior de la zona 2 o cuando existe una placenta en cara anterior y títulos muy elevados. Se puede obtener muestras desde las 20 semanas.

Biopsia coriónica.

Un método confiable para determinar grupo y Rh al feto, se ha logrado con estudios de DNA de biopsias coriónicas que ha permitido no utilizar procederes invasivos en niños D negativos y manejar precozmente a las madres con niños D positivos e historia de enfermedad Hemolítica (EH) severa en embarazos anteriores.

Amniocentesis (ACT)

Se realiza para espectrofotometría de líquido amniótico, es el método más usado actualmente para evaluar el pronóstico y la conducta, ante una isoinmunización, es la que determina el verdadero estado de afectación fetal. La primera generalmente se realiza a las 28 – 30 semanas, a no ser que la historia obstetricia o el titulo de anticuerpos obligue a realizarla antes: Cuando se realizan después de la semana 32 de gestación, también se estudia la madurez pulmonar fetal..

La Amniocentesis (ACT) por si sola es de gran valor pues permite observar microscópicamente la coloración amarillenta del liquido amniótico que indica la presencia de bilirrubina y en estos casos debe realizarse determinase la determinación del índice Lecitina –Esfingomielina.

La Amniocentesis debe realizarse localizando previamente la inserción placentaria por ultrasonido, seleccionando por tanto el sitio ideal para la punción.

Se extraen 10 ó 15 ml de LA, se centrifuga, filtra, siempre protegido de la luz para evitar la decoloración de la bilirrubina y se realizaron lecturas de espectrofotometría a diferentes longitudes de onda buscando los cambios de densidad óptica a 450 milimicrones para medir la concentración de la bilirrubina, estas lecturas se plotean en papel semilogarítmico y comparadas con la lectura del LA normal, permite determinar la diferencia de densidad óptica (DDO) a 450 milimicrones.

Esta diferencia obtenida (DDO) siempre relacionada con la edad gestacional se lleva e interpreta en gráficos diagnósticos-pronósticos conocidos que ayudan a determinar el grado de afectación fetal y orientan la conducta a seguir.

La casi totalidad de los gráficos conocidos están basados en el gráfico original de Liley y durante muchos años en nuestro servicio hemos utilizado el gráfico de D’ Ambrosio Las lecturas que caen en zona 1 corresponden a niños no afectados o muy levemente afectados. Generalmente puede esperarse hasta el término de la gestación.

Lecturas en zona 2 indican enfermedad moderada que incrementan su severidad si se acercan a la zona 3. En esta zona 2 suele ser necesario repetir el estudio 1 ó 2 semanas después, donde valores constantes o ascendentes, se asocian a formas más graves de la EH y valores descendentes a casos más leves. Generalmente hay que adelantar el parto.

En la zona superior o zona 3, las lecturas indican casos muy severos, frecuentemente con posibilidad de convertirse en hidrópicos en 7 a 10 días. Antes de la semana 32, requieren transfusión intrauterina y después terminación del embarazo para evitar la muerte fetal, con muy buenos resultados y correlación clínica al nacimiento del niño.

Los riesgos maternos y fetales asociados a la A C T mínimos y debe realizarse bajo control de ultrasonido pues cuando la placenta es anterior puede atravesarse con la aguja y causar traumas placentarios, ocasionando hemorragias transplacentarias y elevación de los títulos de anticuerpos.

ULTRASONOGRAFÍA

El ultrasonido diagnóstico ha jugado un papel importante en el diagnóstico y tratamiento de la EHRh. Además del establecimiento de la edad gestacional, sitio de inserción placentaria para la Amniocentesis y diagnóstico de las características del feto hidrópico con el diagnóstico de ascitis, hidrotórax, edema subcutáneo, efusión pericárdica, hepatoesplenomegalia, aumento del diámetro de la vena umbilical y la imagen de feto en buda.

Permite diagnosticar grosor y extensión de la placenta o pérdida de su estructura por falta de definición del cotiledón.

Nos aporta además los datos del perfil biofísico para conocer el estado fetal.
Recientemente algunos autores, relacionan las mediciones de Flujometría Doppler como predictor de anemia fetal y para decidir el momento en que debe comenzarse la terapéutica intrauterina.

MONITOREO FETAL ELECTRÓNICO:

Se presentan CTG con desaceleraciones y trazados típicos sinusoidales en fetos con extrema anemia o hidrópicos.

TRANSFUSIÓN INTRAÚTERO

Técnica intraperitoneal.

La técnica inicial es idéntica a la de la Amniocentesis, pero con aguja fina y de 18 cm de longitud, que se introduce en el saco amniótico y se dirige a la pared abdominal del feto, atravesándola en dirección a las asas intestinales, tratando de evadir los órganos fetales (hígado, bazo, vejiga etc.).
Después que existe confirmación ultrasónica de que está en cavidad peritoneal del feto, se inyecta lentamente la sangre preparada para la transfusión en un tiempo promedio de 20 a 30 minutos.
La sangre ideal es un preparado de glóbulos 0 negativo, con hematocrito elevado de 70-80% y hemoglobina de 20-25%.
Si no existe hidrops fetal, la absorción de la sangre suele ser más lenta.
Si es necesario continuar con Técnica intraperitoneal, la segunda debe realizarse 10 ó 12 días después para esperar la absorción total de la anterior.
Después puede espaciarse cada 2 ó 3 semanas, hasta las 32 semanas.
Lo deseable sería la interrupción de la gestación aproximadamente 2 semanas después de la última transfusión y no rebasar la semana 34.
Debe tenerse presente que después que una paciente es seleccionada para Técnica intraperitoneal y estas comienzan, el seguimiento ya no se realiza por EFT del líquido, pues siempre la muestra obtenida, estaría contaminada con sangre del proceder anterior. El seguimiento se realiza por parámetros clínicos y estudios de bienestar fetal.

Técnica intravascular (cordocentesis)

En la actualidad se recomienda la transfusión intraútero con técnica intravascular directa, es decir, pasando sangre directamente al torrente circulatorio fetal que permite obtener mejor respuesta y el embarazo pueda avanzar hasta el término.