El tratamiento se basa en tres puntos principales: mejorar y prevenir la obstrucción bronquial, tratar las infecciones pulmonares y mejorar la nutrición.

Aparato respiratorio:

Fisioterapia respiratoria: es una de las medidas fundamentales en el tratamiento de la obstrucción bronquial. El drenaje postural, los ejercicios respiratorios, la presión positiva espiratoria y un ejercicio físico regular facilitan la expulsión de las secreciones acumuladas.

Los broncodilatadores inhalados y los antiinflamatorios (corticoides, ibuprofeno,...) son útiles en el tratamiento de la obstrucción bronquial.

También se usan: fluidificantes de las secreciones, antibióticos (en infecciones pulmonares crónicas) e inmunoterapia pasiva. En enfermedad avanzada: trasplante pulmonar y terapia génica.

Aparato digestivo: Un aspecto fundamental es asegurar una correcta nutrición. Los
pacientes pueden requerir dietas especiales administradas por sonda nasogástrica, gastrostomía o yeyunostomía. Para mitigar la insuficiencia pancreática exocrina se utilizan: enzimas pancreáticas, suplementos de vitaminas (A, D, E y K) y triglicéridos de cadena media.

En el íleo meconial puede realizarse cirugía o enemas de bario.

En la obstrucción intestinal distal utilizaremos: enemas de N-acetilcisteína, enzimas pancreáticas y lactulosa o cisaprida.

En general, la dieta debe ser normal y adecuada para cada paciente en función de su edad y constitución.

En caso de colestasis: ácido ursodesoxicólico.