La primera descripción clínica de la fibrosis quística (FQ) fue realizada por Dorothy Andersen (Nueva York, 1938) quien atribuyó esta enfermedad a un déficit de vitamina A. En 1943, Farber propuso el término de mucoviscidosis tras las observaciones realizadas en las autopsias de pacientes fallecidos por fibrosis quística.
Bodian en 1952 elaboró la primera teoría patogénica de que las lesiones observadas en hígado, pulmón, páncreas y conductos deferentes eran debidas a secreciones anormalmente espesas. Describió por vez primera la cirrosis biliar focal (lesión patognomónica de fibrosis quística en hígado).
Varón con SLP/leucemia T con citogenética compleja que tras recibir tratamiento quimioterápico intensivo sufre neumonitis por Citomegalovirus, de la que se recupera tras tratamiento con ganciclovir e Ig IV.
Prevalencia: 1% (0.3-2%). 5-10% en >75 años.
Epidemiología en España:
Importante problema de salud pública.
Junto con la CI, es la causa más frecuente de ingreso hospitalario.
Tercera causa de mortalidad por enfermedades del aparato circulatorio, tras el ACV y la CI.
Epidemiología en Galicia:
Apenas existen estudios. INCARGAL: el más reciente.
Este estudio comunica que es la segunda causa en número absoluto de muertes en la población general.
Varón. 22 años. AP: Alérgico a amoxicilina y kanamicina. No hábitos tóxicos. No contacto con animales. No FR CV, IQ ni ttos. en la actualidad. EA: Acude al Servicio de Urgencias por exantema generalizado que no respeta palmas y plantas y síndrome febril de 7 días de evolución, junto con artromialgias, malestar general y adenopatías axilares bilaterales.
