Cardiopatías congénitas

 

Dr. Carlos Alberto Zapatel Díaz. Residente de Cirugía de Tórax y Cardiovascular. UNMSM

 

 

Clasificación - acianóticas

 

Acianóticas con cortocircuito I-D:

 

·         Comunicación interauricular (CIA).

·         Comunicación interventricular (CIV)

·         Persistencia del conducto arteriovenoso (PCA).

·         Conexión venosa pulmonar “parcial” (CVPP).

 

Acianóticas sin cortocircuito (hay malformación cardiaca pero están aisladas ambas cámaras).

 

·         Estenosis, insuficiencia mitral, tricuspídea, pulmonar, aortica.

·         Coartación de aorta.

·         Anomalía de Ebstein.

·         Fibroelastosis endocárdica primaria dilatada.

·         Cor triatriatum.

 

Clasificación - cianóticas

 

Cianóticas con aumento del flujo pulmonar

 

·         TCGV (transposición congénita de grandes vasos)

·         Doble salida del ventrículo derecho, tipo Taussig-Bing.

·         Ventrículo único (sin estenosis pulmonar).

·         Tetralogía de Fallot (con estenosis pulmonar leve y flujo colateral arterial aumentado).

 

·         Atresia tricuspídea (con comunicación interventricular (CIV) y sin estenosis pulmonar).

·         Tronco arterioso.

·         Hipoplasia del corazón izquierdo.

·         Conexión venosa pulmonar anómala “total” CVPAT.

 

Cianóticas sin aumento del flujo pulmonar (la estenosis Pulmonar protege al pulmón).

 

·         Atresia tricuspídea (aislada)

·         Anomalía de Ebstein (con cortocircuito derecha-izquierda, D-I).

·         Estenosis pulmonar (con cortocircuito derecha-izquierda, D-I).

·         Atresia, estenosis pulmonar.

 

Estenosis pulmonar asociada a:

 

·         TCGV (transposición congénita de grandes vasos)

·         Doble salida del ventrículo derecho, tipo Taussig-Bing.

·         Ventrículo único.

·         Tetralogía de Fallot.

 

 

Frecuencias. Epidemiologia

Frecuencia de acianóticas:

 

Comunicación interventricular (CIV)                           25-30%.

Comunicación interauricular (CIA, ostium secundum)     8%

Ductus arterial persistente (DAP)                                  8%

Coartación aórtica                                                        6%

Tetralogía Fallot                                                           6%

Estenosis pulmonar                                                     6%

Estenosis aortica                                                         5%

Transposición de grandes vasos                                    4%

 

Frecuencia de cianóticas:

 

Recién nacidos:

1º. Transposición de grandes vasos (TGV).

2º. Tetralogía de Fallot.

 

Después del año:

1º. Tetralogía de Fallot.

 

Hipertensión pulmonar (4 grados).

I: hipertrofia de la media.

II: proliferación de la intima (hiperplasia).

III: fibrosis de la intima.

IV: lesiones plexiformes.

Grado III-IV son irreversibles, es decir inoperables.

 

 

Fisiopatología

 

Lesiones por Hiperflujo: (Transposición de grandes vasos o TAGV, Tronco arterial, CIA, CIV, Hipoplasia de ventrículo izquierdo)

Una vez establecida la hipertensión pulmonar (HTP) se invierte el flujo de derecha a izquierda (síndrome de de Eisenmenger), lo que convierte la cardiopatía de acianótica en Cianótica y clínica de insuficiencia cardiaca (ICC) (2-3 década).

Clínica: insuficiencia cardiaca (ICC), infecciones, hipertensión pulmonar.

 

Lesiones por Hipoflujo: (Tetralogía Fallot, estenosis pulmonar, atresia tricuspídea)

Desencadenan crisis Hipóxicas.

Hipoxia crónica (policitemia, hipercoagulabilidad).

Tratamiento: no corticoides (CI), evitar deshidratación, eritroforesis (sust por plasma), No flebotomías.