Presentacion de un caso. Sindrome de Cushing ectopico agudo secundario a carcinoma indiferenciado de la via biliar
Autor: Dr. Saturnino Suarez Ortega | Publicado:  29/12/2009 | Medicina Interna , Oncologia , Endocrinologia y Nutricion , Gastroenterologia , Imagenes de Endocrinologia y Nutricion , Imagenes de Medicina Interna , Imagenes de Gastroenterologia , Imagenes de Oncologia , Casos Clinicos de Gastroenterologia , Casos Clinicos de Oncologia , Casos Clinicos de Medicina Interna , Casos Clinicos de Endocrinologia y Nutricion | |
Caso clinico. Sindrome Cushing ectopico agudo secundario carcinoma indiferenciado via biliar .2

Aspectos a considerar en el caso presentado que apoyan la etiología paraneoplásica del síndrome de Cushing ectópico son el carácter agudo, la ausencia del morfotipo clásico de síndrome de Cushing junto a las severas manifestaciones bioquímicas aún en ausencia de gránulos neuroendocrinos en las células neoplásicas, circunstancia que podría estar condicionada por la agresividad de la neoplasia con gran componente necrótico (8). A ello hay que añadir el rápido deterioro, la elevación de la alfafetoproteína, y una respuesta parcial a la asociación de espirolactona, ketoconazol y octeótride (9). El origen primario de la neoplasia está vinculado a la vía biliar, pero por la expresión del TAC de abdomen, los hallazgos anatomopatológicos y el teorema de Bayes sugieren un origen  pancreático más que en otros elementos de la vía biliar (10).

 

El planteamiento bioquímico del cuadro a nivel hormonal en el caso presentado no exige grandes investigaciones. Un aumento de la ACTH y cortisoluria junto a la hipokaliemia severa y la alcalosis metabólica, en ausencia de morfotipo cushingoide, son suficientes para hablar del Síndrome Cushing ectópico agudo, y la determinación del CRF haría distinción entre el aumento ectópico primario de ACTH o de CRF, pero el estatus clínico determinó la no realización del CRF, cuya elevación sólo  representa  el 1% de los casos de Cushing ectópico (11). La presencia de Kaliuria inapropiada (mayor de 30 mEq/día en presencia de hipokaliemia) apoya el diagnóstico de hiperaldosteronismo primario en el contexto de síndrome de Cushing, el cual explica así mismo el difícil control de la  HTA, aún coexistiendo con diarrea (12). Este hipercortisolismo, determinaría una potente acción mineralcorticoide, debido a que con cifras tan elevadas la enzima 17-beta-OH-esteroide-deshidrogenasa no logra que todo el cortisol (hormona con acción mineralcorticoide) pase rápidamente a cortisona (ésta no tiene acción mineralcorticoide), y que explica tanto los hiperaldosteronismos del síndrome de Cushing, del abuso de regaliz y una forma familiar de hiperaldosteronismo (13).

 

Las pruebas para diferenciar el Síndrome de Cushing ACTH-dependiente hipofisario del ectópico son revisadas periódicamente, según aparecen nuevas técnicas  bioquímicas y de imagen (14-16). Se ha señalado que en el síndrome de Cushing por ACTH ectópica existe un mayor aumento de cortisol y de ACTH y más hipokalemia que en el hipofisario (17,18). La determinación de péptidos como calcitonina, gastrina, péptido intestinal vasoactivo, glucagón, HCG, alfafetoproteína y CEA puede ser orientativos ya que están aumentados en un 70% de los síndromes de Cushing por ACTH ectópica (19). Como la probabilidad a priori de que un síndrome de Cushing ACTH-dependiente sea causado por Enfermedad de Cushing es del 85% las pruebas a realizar deben tener gran eficacia diagnóstica para que sean útiles (20). 

 

Un importante aspecto a comentar  es la hipertensión crónica de la paciente, que a pesar del deterioro, necesita tratamiento para su control, sin duda está en relación con el efecto mineralcorticoide del cortisol (Tabla I). En todas las formas de Cushing existe hipertensión, cuando los niveles de cortisol superan la capacidad de la enzima 17-beta-hidroxideshidrogenasa para pasar a cortisona, surgiendo un hiperaldosteronismo en el que es el cortisol el mineralcorticoide (21). Ello explica la refractariedad al tratamiento antihipertensivo convencional de la hipertensión y la imposibilidad de controlar la hipokaliemia, salvo que se actúe inhibiendo la esteroidogénesis, que en el caso presentado no se ha logrado con el ketoconazol.

 

Aunque el Cushing ectópico crónico se detecta ocasionalmente y  casi siempre en el contexto de un carcinoide bronquial (22), no ocurre lo mismo con el Cushing ectópico agudo. Éste subyace sobre una clínica de establecimiento brusco y con grave deterioro. Es por ello por lo que probablemente determina poca utilidad para el paciente el hacer el diagnóstico. Aún así puede orientar a terapias paliativas, que van más allá del tratamiento antihipertensivo estándar, inhibiendo la síntesis de cortisol con combinaciones de Ketoconazol, aminoglutetimida o metirapona, así como combinaciones con octeótride. Con esta visión hemos analizado este caso encuadrado en el complejo  engranaje fisiopatológico y diagnóstico del síndrome de Cushing endógeno, que nos ayuda a mantener activa la búsqueda de procesos no habituales, aunque pensando que no sean  tan desafortunados. Y siempre teniendo en mente que son más frecuentes las manifestaciones atípicas de las enfermedades frecuentes que las manifestaciones frecuentes de las enfermedades raras.

 

Figura 1:

 

Eco abdominal: Se aprecia masa intrahepática de ecogenicidad heterogénea, donde se realiza la PAAF (punción-aspiración de aguja fina) diagnóstica.

 

sindrome_cushing_carcinoma/ecografia_masa_intrahepatica

 

Figura 2

 

RNM Abdomen: Se aprecia la masa referida en la eco.

 

sindrome_cushing_carcinoma/resonancia_masa_intrahepatica

 

Figura 3:

 

Biopsia de Masa hepática: gran componente de necrosis con  proliferación de células atípicas, alta relación núcleo-citoplasmática con cromatina hipercromática y granular. Papanicolaou. Aumento original 400X.

 

sindrome_cushing_carcinoma/biopsia_masa_intrahepatica

 


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