Caso clinico. Sindrome paraneoplasico neurologico en carcinoma ovarico de celulas pequeñas .1
Síndrome paraneoplásico neurológico en carcinoma ovárico de células pequeñas
Autores: A. González Vicente, E. González-Flores, V. Castellón, B. González, J. Soberino, CS. González Rivas, J. Valdivia, R. Luque, V. Conde, JR. Delgado
Centro: Unidad de Oncología Médica. Hospital Virgen de las Nieves. Avda. Fuerzas Armadas s/n, 18014 – Granada
Resumen
El carcinoma ovárico de células pequeñas es un tumor raro y agresivo con mayor incidencia en mujeres jóvenes. Los síndromes paraneoplásicos neurológicos aparecen en menos del 1% de los pacientes con cáncer y en la mayoría de los casos se presentan meses, o incluso años, antes del diagnóstico del cáncer. El tratamiento de estos síndromes pasa por un tratamiento oncológico de la neoplasia subyacente.
Presentamos el caso de una mujer con síndrome paraneoplásico neurológico asociado a carcinoma ovárico de células pequeñas, su evolución y tratamiento.
Palabras clave: Carcinoma de células pequeñas de ovario. Síndrome paraneoplásico neurológico.
Abstract:
Ovarian microcytic carcinoma is a rare and aggressive tumour that has a bigger incidence in young women.
Paraneoplastic neurological syndromes appear in less than 1% of patients with cancer and in most cases precede in months, or even years, the diagnosis of cancer. The treatment of these syndromes requires a treatment of the underlying neoplasia. We present the case of a woman with paraneoplastic neurological syndrome associated to ovarian small cell carcinoma, her evolution and treatment.
Key words: Ovarian microcytic carcinoma. Ovarian small cell carcinoma. Paraneoplastic neurological syndrome.
INTRODUCCIÓN
El carcinoma microcítico de ovario es un tumor maligno infrecuente. Pertenece al heterogéneo grupo de tumores neuroendocrinos (1). Se presenta en mujeres jóvenes mostrando un comportamiento muy agresivo, con una rápida diseminación que le confiere muy mal pronóstico. Pueden distinguirse dos tipos: el tipo hipercalcemiante y el tipo pulmonar (2). En, aproximadamente, dos tercios de los casos existe hipercalcemia, cuyo mecanismo de producción no está claro, aunque se ha detectado proteína relacionada con la parathormona en algunos de ellos (5).
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Presentamos el caso de una paciente de 41 años de edad que consulta en Servicio de Urgencias en septiembre de 2008 por clínica de síndrome miccional con vómitos, astenia e inestabilidad de la marcha que no mejoran con tratamiento domiciliario. Se objetiva hipercalcemia e inicia sueroterapia y estudio en Urgencias. Por pruebas de imagen se evidencia masa uterina, por lo que ingresa en Servicio de Ginecología para completar estudio.
Entre las pruebas realizadas destacan:
Ecografía vaginal: aprecia masa de aspecto miomatoso de 12 x 9 cm que presenta un fino pedículo en fondo, anejos no visibles, escaso líquido en Douglas.
Tomografía computarizada (TC) abdómino-pélvica: gran masa de 16.5cm de diámetro, centropélvica que parece depender del fundus uterino, ascitis en cantidad moderada, derrame pleural derecho (figura 1).
TC craneal sin contraste: normal.
Radiografía de tórax: normal.
Marcadores tumorales: Ca 125: 145.7 (que se duplica en una semana: 281), resto normal.
Resonancia magnética (RM): gran tumoración uterina pediculada dependiente del fundus, muy vascularizada y degenerada, que plantea el diagnóstico diferencial entre leiomioma gigante muy degenerado sin poder descartar sarcoma uterino.
Gammagrafía ósea: sin evidencia de afectación ósea metastásica, intensa hipercaptación en parénquimas renales, con sensación de aumento de tamaño, en relación con hipercalcemia.
Gammagrafía de paratiroides: normal.
Figura 1: masa pélvica.
Con la orientación diagnóstica de neoplasia anexial es intervenida mediante laparotomía exploradora con histerectomía total, doble anexectomía, linfadenectomía pélvica y citología del líquido ascítico. El resultado histopatológico fue de carcinoma de células pequeñas (neuroendocrino) tipo hipercalcemiante, de ovario izquierdo, de aproximadamente 20 x 30cm (remitido fragmentado) de alto grado de malignidad que infiltra el miometrio superficial en la base de impactación del anejo apreciándose imágenes de invasión vascular en ese punto. Fenotipo: citoqueratina +, neurofilamentos +, desmina -, inhibina -. Citología de líquido ascítico: sospechosa de malignidad, intenso componente inflamatorio agudo, abundantes hematíes.
Con dicho diagnóstico se presenta el caso en comité multidisciplinar donde se decide estudio postoperatorio con: Ecografía de abdomen: que aprecia lesión hipoecogénica con dudoso halo hipoecogénico de 1.5 cm en segmento VI-VII hepático. TC toracoabdominal: adenopatías significativas paraaórticas retroduodenales, la mayor de 20 x 24 mm sugerentes metástasis ganglionares. Hígado sin evidencia de lesiones. RM cerebral sin evidencia de lesiones metastásicas.
Se clasifica como un estadio IV por metástasis ganglionares, e inicia quimioterapia con esquema de cisplatino 100 mg/m2 y etopósido 120 mg/m2 días 1-3 cada 21 días.
Tras 4 ciclos de quimioterapia con buena tolerancia, se reevalúa mediante TAC que muestra respuesta parcial de las adenopatías y presencia de un foco de carcinomatosis peritoneal en pared anterior pélvica derecha que podría estar presente en TAC postoperatorio. Se cataloga como respuesta parcial y se decide realizar 2 ciclos más en los que presentó emesis retardada y neurotoxicidad grado 1. La reevaluación muestra estabilización de la enfermedad.
Sin embargo, pocos días después de finalizar el tratamiento la paciente acude a Urgencias por parestesias y dolor progresivamente más intenso en extremidades superiores e inferiores, de pocas semanas de evolución y predominio distal, que había llegado a dificultarle la deambulación. Con la sospecha de neuropatía sensitiva subaguda se remite a Neurología para valoración donde ingresa para estudio diagnóstico:
Punción lumbar con líquido cefalorraquídeo (LCR) claro y normotenso.
Citoquímica: 2 células, glucosa 68, proteínas 100 mg/dl. Anticuerpos onconeuronales: positividad para los anticuerpos anti-HU, tanto en inmunohistoquímica como ELISA.