Síndrome de Kartagener. Reporte de un caso clínico.

Hospital Dr. J B Iturraspe. Santa Fe, Argentina. Junio 2011

María Luz Guardati. Promotora de la salud. Técnica en epidemiología. Interna de práctica final obligatoria de la carrera Medicina (sexto año) dependiente de la Universidad Nacional de Rosario sede Santa Fe, Argentina.

Resumen:

Se presenta el caso de una paciente de 27 años de edad, que acudió al servicio de Clínica Médica por presentar un cuadro agudo de tos con expectoración, disnea y fiebre que se interpretó clínica y radiológicamente como neumonía aguda de la comunidad grave. La paciente fue ingresada en la sala de internación general, revelando durante el interrogatorio el antecedente de situs inversus, sinusitis crónica e infecciones respiratorias a repetición, por lo cual se sospechó Síndrome de Kartagener.

Palabras Clave: situs inversus, sinusitis crónica, neumonía aguda, Síndrome de Kartagener.

Abstract

It is reported the case of a twenty seven years old female patient, who came to the internal medicine department with acute symptoms of cough with expectoration, dyspnea and fever that was clinically and radiological interpreted as acute severe Community-Acquired Pneumonia. The patient entered the centre and during the interrogation relates medical history of situs inversus, chronic sinusitis and recurrent lung infections, therefore Kartagener Syndrome was suspected.

Key Words: situs inversus, chronic sinusitis, acute pneumonia, Kartagener Syndrome

Introducción:

El síndrome de Kartagener es una patología congénita, de herencia autosómica y recesiva, que forma parte del grupo de las discinesias ciliares primarias. Se caracteriza por la asociación de bronquiectasias, sinusitis crónica y situs inversus, debiéndose éstas a anormalidades funcionales, totales o parciales, en los cilios de las células ciliadas.

Su incidencia es muy baja según la literatura mundial, por lo cual presentamos a continuación el caso de una paciente joven que cuadra con el diagnóstico de síndrome de Kartagener, a fin de discutir su clínica y diagnóstico.

Presentación del caso:

Mujer de 27 años que consulta por un cuadro de tos seca de una semana de evolución que en las últimas cuarenta y ocho horas agrega expectoración mucosa, fiebre y disnea progresiva hasta alcanzar al momento de la consulta clase funcional III-IV.

Como antecedentes personales refiere múltiples y frecuentes episodios de infecciones respiratorias bajas y altas que ceden con tratamiento antibiótico; sinusitis crónica, otitis media aguda a repetición, hipoacusia y trastornos olfativos de varios años de evolución y situs inversus diagnosticado como hallazgo en un examen de rutina a los 18 años.

Datos del examen físico:

Al momento del examen físico la paciente se encuentra lúcida, vigil, orientada en tiempo y espacio. Signos vitales:

Frecuencia respiratoria (FR): 32 rpm
Frecuencia cardiaca (FC): 128 lpm
SO2: 97% con Fio2 de 50%
Tº 37ºC

A la inspección se encuentra una paciente eutrófica, disneica, taquipneica, con utilización de músculos respiratorios accesorios

En la auscultación destaca la hipoventilación a predominio de campos medios y basales bilaterales, más marcado del lado izquierdo, asociado a rales crepitantes inspiratorios que no cambian de características con la tos. Al examen cardiovascular impresiona palparse el choque de punta a nivel del sexto espacio intercostal, línea medio clavicular derecha. R1 y R2 normofonéticos, con tonos netos y silencios libres, sin desdoblamientos patológicos.

En abdomen se palpa el borde anterior del hígado a dos centímetros por debajo del reborde costal izquierdo, estableciendo la sospecha diagnóstica de situs inversus totalis.

Exámenes complementarios:

Laboratorio:

Estado ácido-base y gases:
PO2: 55 mmHg - la paciente se encontraba en insuficiencia respiratoria.
PCO2: 29,8 mmHg
PH: 7, 44
HCO3: 19,8 mmol/lt
Hemograma:
Glóbulos blancos: 26.000/mm3
Neutrófilos: 93%

Resto de química sin particularidades

Rx de Tórax: