Sindrome de Kartagener. Reporte de un caso clinico
Autor: María Luz Guardati | Publicado:  14/10/2011 | Medicina Interna , Neumologia , Articulos , Imagenes de Radiodiagnostico y Radioterapia , Imagenes de Medicina Interna , Imagenes de Neumologia , Imagenes , Casos Clinicos de Neumologia , Casos Clinicos de Medicina Interna , Casos Clinicos | |
Sindrome de Kartagener. Reporte de un caso clinico .2

Electrocardiograma:

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Ritmo sinusal, regular, frecuencia cardíaca de 83 lpm (latidos por minuto).
Eje eléctrico: +105º desviado a la derecha.
Segmento PR 0,12 segundos, QRS 0,8 segundos. Ondas P de tamaño morfología y amplitud normales.
Ondas negativas en D1 y AVL; y en las derivaciones precordiales no existe progresión de R de V1 hasta V6, estando esta progresión invertida, siendo éstos signos de dextrocardia.

Tomografía computada:

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Se realizó TAC de tórax, mediante cortes seccionales axiales de 10 mm de espesor con incremento cada 10 mm entre corte y corte, pre y post administración de contraste endovenoso.

Hallazgos positivos de la TAC:

* Situs inversus total cardiaco y abdominal presente.
* Con la ventana adecuada para la visualización del parénquima pulmonar, se pone en evidencia área de condensación parenquimatosa a nivel de lóbulo medio, a nivel de hemitórax izquierdo, irregular, con amplitud a nivel de estructuras bronquiales sugerente de bronquiectasias tubulares.
* Se observan imágenes nodulillares bibasales, dispersas y aumento de la visualización de las estructuras bronquiales bibasales, con de de su diámetro sugerente de bronquiectasias, no observándose signos de impactación mucosa.

Discusión

La disquinesia ciliar primaria (DCP) es una patología hereditaria, autosómica, recesiva y de baja prevalencia, variando entre 1:15000 a 1:30000 habitantes (1-2-3) en su forma completa, pero se cree que las formas incompletas u oligosintomáticas son más frecuentes. Este trastorno se caracteriza por una disfunción total o parcial de las células ciliadas, expresándose clínicamente con sinusitis y/o bronquiectasias asociadas de forma ocasional a esterilidad en varones (4). En el 50% de los casos se asocia a situs inversus, conformando la tríada que caracteriza al Síndrome de Kartagener (bronquiectasias, sinusitis crónica y situs inversus)1, entidad descripta inicialmente por Siewert en 1903, y posteriormente por Kartagener en 1933, quien presentó una serie de cuatro casos con la misma tríada clínica. En 1976, fue Afzelius quien descubrió que el origen del trastorno era la ausencia de brazos de dineína en los microtúbulos de los cilios bronquiales y de los flagelos de los espermatozoides (5).


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