CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

El lupus es una enfermedad con muchas facetas diferentes. Puede sobrevenir de manera agresiva como una enfermedad aguda y grave, o molestar sin diagnosticar durante muchos años. Alternativamente, puede aparecer como una enfermedad pasajera. Un diagnóstico precoz y un tratamiento más efectivo ha significado que la mayoría de los pacientes puedan esperar una duración y estilo de vida normales. En este capítulo, se describen algunas de las principales características clínicas de la enfermedad. Comprenderán que el lupus eritematoso sistémico puede presentarse bajo muchos disfraces, de hecho, algunos afirman que ha adoptado el papel de un gran simulador, disfrazándose bajo muchos diagnósticos diferentes.

Para el profano que lea este capítulo, la lista de características resultará desalentadora. Se debe recalcar que en la mayoría de los enfermos con lupus eritematoso sistémico, los principales problemas normalmente se concentran en un órgano o sistema del cuerpo.

GENERAL

El lupus sufre altibajos. Como ya se ha mencionado anteriormente, es frecuente que la enfermedad aparezca de una forma grave al final de la adolescencia o a los 20 años, y, siguiendo un tratamiento adecuado remita. La mayoría de las pacientes, con un seguimiento cuidadoso, pueden, con el tiempo, prescindir del tratamiento con éxito (un hecho que hasta hace muy poco no era muy valorado).

Durante un brote de la enfermedad activa, las molestias más frecuentes son síntomas similares a la gripe (fiebre, fatiga, dolores de cabeza y dolores musculares y articulares). La fiebre puede algunas veces ser febrícula y otras veces aguda y grave. Son frecuentes las erupciones cutáneas de varios tipos. La depresión es también frecuente durante la fase activa de la enfermedad.

Obviamente, en el caso menos dramático, estas dolencias pueden pasar desapercibidas o no diagnosticadas. No es raro que los síntomas empeoren antes de los períodos menstruales y en muchas de mis pacientes, han sido atribuidos a la “tensión premenstrual”. La tabla enumera la “clasificación” de las características más comunes. Aunque con un valor limitado, las tablas como ésta sirven para destacar la frecuencia de los problemas principales. Se debe recordar que son recopiladas de estudios de hospital y, por lo tanto, por definición tienden a seleccionar a los pacientes más enfermos.

PIEL

Se puede presentar casi cualquier tipo de erupción cutánea. Son frecuentes las “alergias” y, de hecho, el paciente con lupus puede que tenga un historial alérgico a medicamentos como la penicilina muy anterior al diagnóstico del lupus.

Aproximadamente en la mitad de los pacientes hospitalizados se presenta una erupción de color rosáceo en las mejillas, de hecho, la “clásica” erupción en forma de mariposa se observa en una minoría. La inflamación en vasos sanguíneos pequeños de la piel puede ocasionar variedad de erupciones, siendo la más frecuente la erupción rosácea con granos en los codos y alrededor de los dedos de las manos y los pies.

Los pacientes con lupus pueden desarrollar el fenómeno de Raynaud (tendencia de los dedos a entumecerse quedándose blancos para luego adquirir un color azulado a la exposición al frío). Este fenómeno, que puede preceder al diagnóstico del lupus durante muchos años, no es, por supuesto, único del lupus eritematoso sistémico y también se observa en individuos por lo contrario sanos.

LUPUS DISCOIDE

Después de la confusión creada por las diferentes enfermedades anteriormente denominadas lupus, hoy en día, en la práctica, el término se reserva a 2 tipos, ambos relacionados. El lupus sistémico, el cual se denomina así porque afecta a órganos internos, generalmente produce una erupción benigna o enrojecimiento de la cara. Por otra parte, el lupus discoide generalmente causa una erupción en la cara mucho más pronunciada y a veces con cicatrices, y también puede aparecer una caída importante del pelo y dejar cicatrices en el cuero cabelludo. A pesar de la gravedad de la erupción cutánea, el lupus discoide paradójicamente produce poca o ninguna enfermedad interna. (Con frecuencia, se está de acuerdo en que un 5% de pacientes con lupus discoide desarrollan un brote “sistémico” durante algún momento de sus vidas).

PELO

La pérdida de pelo es una de las características más frecuentes de la enfermedad activa. Mientras que es normal que la pérdida de pelo se note al peinarse el pelo, es mucho más significativo el hecho de encontrarse cantidades considerables de pelo en la almohada por la mañana. El pelo crece de nuevo después de poner al brote bajo control, aunque se pueden necesitar varios meses para conseguir restituirlo por completo aunque el enfermo esté mejor.

ARTICULACIONES

La mayoría de los pacientes con lupus sufren dolor y malestar. Durante una crisis importante, éstos pueden presentarse por todo el cuerpo, afectando a músculos, ligamentos y articulaciones. En el adolescente, los dolores en las articulaciones pueden pasar por “dolores del crecimiento”. Es frecuente, por ejemplo, observar el dolor limitado a ambas rodillas. (Hace algunos años, a los pacientes con lupus eritematoso sistémico, a menudo, se les diagnosticaba, de manera equivocada, fiebre reumática, una enfermedad actualmente casi extinguida en los principales países occidentales). En pacientes de edad avanzada, se puede creer que el paciente sufre artritis reumatoide. La enfermedad articular del lupus eritematoso sistémico difiere, sin embargo, de la artritis reumatoide en un aspecto muy importante (en el lupus eritematoso sistémico es muy raro que las articulaciones se dañen). Aunque en casos graves, el lupus eritematoso sistémico puede causar una deformación de las articulaciones, la superficie lisa de la articulación no se desgasta como a menudo sucede en la artritis reumatoide grave. Para expresarlo con términos más apropiados, para la gran mayoría de pacientes de todo el mundo, la artritis del lupus eritematoso sistémico no es una enfermedad incapacitante.

TENDONES

Quizás la característica reumática más frecuente del lupus activo sea la inflamación de los tendones. El paciente quizás, por ejemplo, puede que no sea capaz de estirar los dedos completamente –“como rezando sus oraciones”. Ocasionalmente, esta alteración de los tendones de las articulaciones puede producir deformidad. Un cambio inusual, aunque sí característico, es el “dedo pulgar del lupus” (el dedo se cierra hacia atrás hasta la posición de “autostop”). Esta tendencia a la inflamación de los tendones sufre altibajos como sucede con muchas de las características del lupus. Es a menudo la única señal de la actividad de la enfermedad en un paciente que, por lo contrario, está libre de síntomas.

VENAS Y ARTERIAS

La inflamación de las venas “tromboflebitis” es una complicación ocasional del lupus, aunque, por supuesto, es un problema médico bastante frecuente en sí mismo. La inflamación de las arterias pequeñas es obviamente capaz de producir síntomas en cualquier parte del cuerpo. En la piel, puede haber erupciones rojas o con granos. En el riñón, se puede producir un trastorno del fluido sanguíneo del riñón (ver más adelante) y en el cerebro, puede producir cualquier característica desde depresiones leves hasta características más extremas como un ataque cerebrovascular.

CORAZÓN Y PULMÓN

Son los revestimientos del corazón y de los pulmones (denominados pericardio y pleura) quienes se ven afectados con mayor frecuencia. Con mucho, la dolencia más frecuente es la pleuritis, dolores agudos en las partes bajas del pecho, (normalmente alrededor del costado o en la espalda) al respirar profundamente.

En un estado más grave de la enfermedad, puede desarrollarse líquido entre las capas de la pleura o pericardio y producir falta de respiración. Aunque estos problemas son graves, generalmente responden fácilmente al tratamiento. Las enfermedades crónicas de corazón o de pulmón son, afortunadamente, poco frecuentes en el lupus.

CEREBRO

Existe incertidumbre todavía sobre la frecuencia con que el cerebro se ve afectado en el lupus eritematoso sistémico. Esta incertidumbre se debe en parte a que el diagnóstico de la implicación leve del cerebro es muy difícil. Es muy difícil estar seguro clínicamente, por ejemplo, si un ataque de depresión en el lupus es simplemente la reacción natural a una enfermedad grave y su tratamiento, o si representa los efectos (aunque leves) de una inflamación en los tejidos del cerebro. El cerebro (como en el caso de otros órganos) tiene solo un número limitado de maneras de reaccionar ante “traumas” como la inflamación. Puede que haya trastornos en los procesos normales del pensamiento (por ejemplo, depresión, alucinaciones, comportamiento extraño) o, puede que existan anomalías más notables tales como ataques de epilepsia, o el desarrollo de migrañas fuertes.

En mi opinión, los episodios leves de complicación del cerebro durante el lupus activo son extremadamente frecuentes. Si esto es verdad, tiene importantes implicaciones para las familias, las enfermeras y los médicos que atienden a los pacientes con lupus (por ejemplo, entender que una crisis de depresión mental pueda ser debida a la enfermedad). (He visto “depresiones puerperales” graves después del nacimiento de un bebé, siendo debidas a un brote de lupus).

Uno de los hechos más positivos en el control del lupus eritematoso sistémico es que estas características neurológicas mejoran y generalmente no dejan lesiones.

Uno de los aspectos intrigantes de la relación con la enfermedad cerebral en el lupus es que algunos pacientes con lupus que por primera vez lo desarrollaron, supongamos, a los veinte años, presentaron un historial de epilepsia durante la niñez. Es fácil pensar que estos síntomas están relacionados (posiblemente el lupus ha estado presente mucho antes). Es difícil determinar la aptitud para conducir de un paciente adulto con lupus eritematoso sistémico que haya tenido un ataque durante un brote agudo. Aunque puede que dicho paciente no vuelva a tener otro ataque en su vida, actualmente no hay pruebas médicas, lo suficientemente bien definidas, para convencer al poder legislativo de que los pacientes con lupus pueden ser tratados de manera más compasiva. (Actualmente, en el Reino Unido, a los pacientes que hayan tenido un ataque se les prohibe conducir durante dos años).

RIÑÓN

El riñón es uno de los órganos más delicados del cuerpo. Difiere de los otros órganos implicados en el lupus en que tiene poderes limitados de curación. Dicho esto, ahora sabemos que incluso los pacientes con enfermedad renal activa pueden mejorar, y de hecho lo hacen lo suficiente para dejar de tomar toda su medicación. El denominado lupus nefrítico se produce por dos factores principales: por el depósito de las proteínas, sobre las que se ha hablado anteriormente, en el delicado aparato de filtración del riñón, y por la inflamación de los vasos sanguíneos que alimentan al riñón.

El riñón, se queja de tres maneras principalmente: llega a “gotear”, y se detectan proteínas en la orina; puede que se eleve la presión sanguínea; y (sólo en los casos más graves) las impurezas químicas que normalmente se segregan por la orina se acumulan en la sangre.

De todas las características del lupus, la afectación del riñón es la más sutil. Aunque los dolores articulares o una erupción pueden llevar rápidamente al paciente al médico, una inflamación “latente” en el riñón puede pasar desapercibida hasta que se haya producido un daño irreversible. Es por esta razón por la que el lupus nefrítico tiene una mala reputación. A la inversa, es obvio que en un paciente a quien se le ha diagnosticado lupus y en quien no hay gran complicación renal, la inflamación grave del riñón puede normalmente ser evitada.

En el paciente cuya enfermedad ha “entrado en remisión” (es decir, desaparecido) es conveniente comprobar la orina cada pocos meses.

Debido a las maneras limitadas en que se puede presentar la enfermedad del riñón, puede ser necesario realizar una biopsia por aspiración (fundamentalmente para ver cuánta sedimentación e inflamación de proteínas existe). Obviamente, esto influirá en la elección de la cantidad del tratamiento requerido.

Tradicionalmente, los libros de texto tendían a citar la cifra del 40-50% al hablar de la “significativa” implicación del riñón en el lupus. Es casi cierto que según se vayan diagnosticando casos más precoces de lupus, esta cifra bajará. En mi propia consulta, la cifra está ahora más cerca del 20% (y ésta probablemente se concentra todavía en pacientes con un carácter más grave de la enfermedad).