La alopecia es ligera, a menos que se utilice la dosis inicial endovenosa. La respuesta parece iniciarse entre las 2 y 4 primeras semanas. Una vez obtenida una respuesta clínica satisfactoria, la dosis debe disminuirse hasta la mínima requerida.

El Micofelonato Mofetil (MMF) es útil en dosis de 1000 a 1500 miligramos dos veces al día. Actúa inhibiendo la síntesis de purinas de novo (única vía en los linfocitos), por lo que inhibe exclusivamente la proliferación de estas células. Al no atacar a los linfocitos preexistentes, la mejoría clínica tarda varios meses (hasta 12) en notarse. Su ventaja consiste en la práctica ausencia de efectos adversos, salvo diarrea o leucopenia ocasionales. Una de sus mayores desventajas es su elevado coste económico.

Las indicaciones son las siguientes:

Pacientes en los que los corticoides estén contraindicados
Pacientes con respuesta insatisfactoria a los corticoides
Como tratamiento coadyuvante para permitir la reducción de la dosis de corticoides
Miastenia Gravis no tributaria de timectomía.
Miastenia Gravis con timoma antes y después de la timectomía.

Plasmaféresis

Mediante este procedimiento se eliminan de la sangre los anticuerpos anormales y proporciona al cuerpo los anticuerpos normales provenientes de transfusiones de sangre.

Es una de las opciones terapéuticas, y consiste en separar mecánicamente los anticuerpos patógenos del plasma sanguíneo del paciente. Se realiza en un ciclo de 4 o 5 intercambios, con 3 a 4 litros por intercambio, en periodos de 2 semanas. Este tratamiento consigue disminuir por un corto plazo de tiempo la concentración de Anticuerpos Anticolinesterasa, con mejoría clínica en muchos pacientes. Por tanto, es útil como medida temporal en pacientes graves o con utilidad prequirúrgica (por ejemplo, para la timectomía). Sin embargo no se ha demostrado utilidad de su uso a largo plazo.
En otro esquema terapéutico se realiza un recambio diario de 4 litros durante cinco días consecutivos. La mejoría se inicia en los primeros días y se mantiene durante varias semanas.

Las complicaciones más frecuentes están en relación con el acceso venoso: infección, hipotensión y embolia pulmonar. El coste es elevado.

Inmunoglobulina intravenosa

Las indicaciones de esta opción terapéutica son las mismas que las de la plasmaféresis. Sus ventajas es que no requiere un equipo especial ni una vía venosa de gran calibre. La dosis habitual es de 2 g/kg durante cinco días consecutivos (dosis total de 400 mg/kg/día). Si es tolerado, el ciclo se puede reducir a tres días en dosis mayores. El 70% de los pacientes presentan mejoría, cuatro o cinco semanas tras el tratamiento y durante semanas o incluso meses. Causa una disminución de la concentración de anticuerpos anticolinesterasa. Se han propuesto como mecanismos posibles la interacción idiotipo-anti idiotipo, la inhibición del complemento y la supresión de citoquinas, entre otros.

La complicación más importante es la respuesta anafiláctica en pacientes con déficit de IgA. El déficit de IgA (1/800) contraindica su administración por el riesgo de reacción anafiláctica grave; los individuos con dicho déficit tienen anticuerpos anti-IgA que podrían reaccionar con el pequeño porcentaje de IgA presente en el preparado (IgG 95%; IgA <2.5%; IgM prácticamente nulo). Las reacciones adversas suelen ser mínimas y poco frecuentes, apareciendo en menos del 10% de los pacientes. Los más comunes son cefalea, fiebre y náuseas. El coste, al igual que la plasmaféresis, es elevado aunque menor.

Las indicaciones de la Plasmaféresis y de la Igev son comunes y son las siguientes:

Crisis miasténica
Preparación a la timectomía en pacientes con grado severo de afectación.

Irradiación

En base a considerar la Miastenia como una "discrasia linfocítica", se propuso la irradiación esplénica como tratamiento de pacientes miasténicos con un grado de severidad marcado y que no respondían a otros tipos de tratamiento. Posteriormente, se incorporó la irradiación corporal total y la linfoidea. Al parecer, se obtiene mejoría en un 50% de pacientes y las complicaciones son mínimas. La linfopenia y la disminución del título de anticuerpos anti-RACh sustentan acción beneficiosa. Posiblemente, la irradiación deba considerarse como tratamiento alternativo en pacientes refractarios al resto de tratamientos.

Esquemas terapéuticos.

Tratamiento de la Miastenia Ocular

Miastenia Ocular Leve/Moderada: Ptosis mínima y/o diplopia intermitente que no interfiere con las actividades de la vida cotidiana:
Timectomía en caso de timoma
Puede no requerir tratamiento
Anticolinesterásicos
Prismas
Observar para detectar generalización.

Miastenia Ocular Severa: Ptosis y/o diplopia incapacitantes

Timectomía en caso de timoma
Anticolinesterásicos
En caso de respuesta insatisfactoria tratarla como si fuera generalizada

Tratamiento de la Miastenia Generalizada.

Inicio antes de los 60 años:
Timectomía, con preparación mediante Igev, plasmaféresis o corticoides en caso de afectación severa (disfagia o insuficiencia respiratoria)
Si la respuesta es insatisfactoria (generalmente se espera como mínimo un año) plantearse corticoides o inmunosupresores (como primera elección azatioprina)
Anticolinesterásicos como tratamiento coadyuvante

Inicio después de los 60 años:

Timectomía en caso de timoma
Corticoides o inmunosupresores (como primera elección azatioprina) si no existe timoma asociado
Anticolinesterásicos como tratamiento coadyuvante

Crisis Miasténica

La mayoría de pacientes miasténicos experimentan oscilaciones de la sintomatología en el curso de la enfermedad. Las exacerbaciones son de intensidad variable, en general poco importante, y no ponen en peligro la vida del paciente. En un 15-20% de casos, sin embargo, se producen crisis que constituyen una urgencia médica. En la mayoría de ocasiones se producen en los primeros años de evolución de la enfermedad, es decir dentro de la denominada fase activa. Los pacientes con timoma tienen más riesgo de padecerlas.

No existe un consenso claro respecto al concepto de crisis. Podríamos definirla como el deterioro rápido de la función muscular que conduce a insuficiencia respiratoria y a la necesidad de ventilación mecánica. Esta situación se produce generalmente cuando la Capacidad Vital Funcional disminuye por debajo de los 15 ml/Kg de peso.