Habitualmente, además de tener comprometida la ventilación, estos pacientes presentan incapacidad para deglutir o proteger la vía aérea superior por debilidad de la musculatura bulbar, siendo necesario también la alimentación artificial. Se debe tener en cuenta que en el paciente miasténico que evoluciona hacia la crisis, parámetros como la PaO2, SaO2 y PaCO2, que habitualmente son útiles a la hora de evaluar la necesidad de intubación, pueden estar normales y sin embargo ser necesaria la intubación y ventilación; es por eso que en este tipo de paciente muchas veces la necesidad de intubación es un criterio fundamentalmente clínico, aunque se ha sugerido que una capacidad vital inferior a 15 ml/Kg es criterio de intubación.

Desencadenada habitualmente por disminución o suspensión del tratamiento anticolinesterásico, infecciones (generalmente respiratorias) y aspirados (disfagia severa), uso de fármacos que afectan la transmisión neuromuscular, menstruación, el embarazo y puerperio, inmunizaciones, inicio del tratamiento con esteroides, cirugía, timectomía. Un alto porciento es idiopática.

Por lo tanto, no debe intentarse dicha diferenciación mediante el test de Tensilón: la evaluación puede ser engañosa por la posibilidad de producir respuestas diferentes en grupos musculares diferentes. El único objetivo crucial es salvar la vida del paciente siguiendo los pasos que se mencionan a continuación.

Conducta a seguir.

Intubación y ventilación mecánica
Supresión de los anticolinesterásicos
Ingreso en UCI

Tratamiento con plasmaféresis o IMEV

Aunque los esteroides pueden exacerbar los síntomas miasténicos durante la primera semana de tratamiento, parece razonable dar prednisona a razón de 1 mg/Kg/día.
Evitación de fármacos que puedan aumentar la debilidad (ver fármacos y MG)
Reinstauración gradual de los anticolinesterásicos (1-2 días antes de la extubación)

Plasmaféresis versus Inmunoglobulina: La eficacia es probablemente similar, pero existen una serie de ventajas de las Igev sobre la plasmaféresis: Son más fáciles de administrar, no se requiere vía central, lo que permite iniciar el tratamiento rápidamente, el coste es inferior, el riesgo es menor. Por todo ello para algunos las Igev constituyen el tratamiento de elección en la crisis miasténica, reservando la plasmaféresis para los pacientes que no respondan a las Inmunoglobulinas.

La efectividad de la plasmaféresis en la crisis miasténica ha sido probada y otros autores reservan el uso de inmunoglobulina para cuando no ha sido posible realizar la plasmaféresis o cuando este régimen ha fracasado.

Tratamiento de la crisis colinérgicas

Las crisis colinérgicas también constituyen una emergencia médica y se deben a una sobredosis de anticolinesterásicos. Estas crisis no son fáciles de diferenciar de una crisis miasténica dada su semejanza, aunque la aparición o incremento de síntomas colinérgicos como diarreas, cólicos abdominales, sialorrea, fasciculaciones, etc, nos deben hacer inclinar la balanza a favor de la crisis colinérgica. En caso de dudas, la utilización del cloruro de edrofonio (tensilón) nos ayudará de forma rápida a diferenciar una de otra, ya que en la crisis miasténica se observaría una mejoría notable del paciente, mientras en la crisis colinérgica no existiría respuesta favorable, en este caso el tratamiento consistiría en la suspensión de los medicamentos anticolinesterásicos y la atropinización del paciente.

Estado post operatorio de la timectomía

Los cuidados post operatorios de un paciente que ha sido timectomizado son en extremo cuidadosos. Habitualmente este tipo de enfermo llega a terapia intensiva intubado y con necesidad de continuar la ventilación mecánica y su atención debe ir encaminada a lograr una extubación exitosa y evitar complicaciones postoperatorias tales como atelectasias, neumonía o crisis miasténica.

La extubación no debe ser realizada hasta que no exista una recuperación neuromuscular, cerebral y respiratoria completa, en ese caso si la fuerza muscular está totalmente conservada, la presión inspiratoria pico es superior a menos 25cm de agua, tenga una capacidad vital superior a los 15 ml/Kg y la relación frecuencia respiratoria/volumen corriente es menor de 100 con estabilidad de los gases en sangre, se intenta la extubación. Mientras se esté ventilando al paciente el modo de ventilación preferible sería el soporte de presión. Se debe evitar el uso de relajantes musculares, ya que su efecto resulta prolongado en los pacientes miasténicos y por tanto se prolongaría la recuperación funcional de estos casos. Drogas depresoras de la respiración, como la morfina, también deben evitarse, así como otros fármacos que empeoran la función neuromuscular, como serían los aminoglucósidos, la procainamida y los betabloqueadores. Se debe tener en cuenta que, muchas veces, la esternotomía y el dolor pueden contribuir a la insuficiencia respiratoria y en esta situación la analgesia epidural puede mejorar la mecánica respiratoria.

Miastenia Gravis y embarazo

El embarazo no está contraindicado en la Miastenia gravis, pero debe considerarse de alto riesgo y requiere una estrecha colaboración entre ginecólogo y neurólogo. En términos generales puede hablarse de la "regla de los tres tercios": un tercio de las pacientes mejoran durante el embarazo, otro tercio empeoran y el otro tercio permanecen sin cambios. Las modificaciones suelen producirse durante el primer trimestre o el puerperio.

Los efectos de la enfermedad sobre el embarazo son mínimos: no está aumentado el riesgo de toxemia, parto prematuro, inercia uterina o hemorragia postparto. Hay que recordar que el músculo liso no se afecta con la enfermedad. La paciente debe de hallarse en una buena situación clínica.
Durante el parto es importante la colaboración entre ginecólogo, anestesista, neurólogo y neonatólogo. Es importante señalar que la cesárea sólo debe indicarse por razones obstétricas. La anestesia ha de ser preferiblemente regional. En caso de toxemia, el sulfato de magnesio está contraindicado.

Miastenia neonatal transitoria.

En un 12% de recién nacidos de madres miasténicas se produce una miastenia neonatal transitoria causada por la transferencia placentaria de anticuerpos maternos. No se ha observado correlación entre la aparición de miastenia neonatal y el grado de severidad de la enfermedad o el título de anticuerpos. Los síntomas pueden aparecer hasta cuatro días después del nacimiento, pero el 80% son sintomáticos desde el primer día de vida.

Las manifestaciones clínicas de la miastenia neonatal consisten en: dificultades para la alimentación por trastorno de la succión y la deglución, hipotonía, dificultades respiratorias, llanto débil, debilidad facial y de los músculos oculares. El tratamiento se basa en los cuidados médicos generales, especialmente de los problemas respiratorios y de alimentación, y en la administración de anticolinesterásicos. La recuperación se produce en pocas semanas.

Fármacos y Miastenia Gravis

Uno de los aspectos más importantes en el tratamiento de la MG es la posible exacerbación de los síntomas miasténicos tras la administración de determinados fármacos que potencian el bloqueo neuromuscular. No están absolutamente contraindicados, pero su utilización en caso de necesidad debe hacerse con una atención especial. Entre otros: Neomicina, Estreptomicina, Gentamicina, Colistina, Kanamicina, Cloroquina, Penicilamina (induce una verdadera MG autoinmune), Relajantes musculares, Quinina, Quinidina, Procaína, Procainamida, Beta –bloqueantes, Sales de magnesio, Difenilhidantoína.

Pronóstico

Con tratamiento, la perspectiva para la mayoría de los pacientes con miastenia gravis es alentadora: la debilidad muscular tiende a mejorar significativamente y los pacientes pueden esperar llevar vidas normales o casi normales.