Caso clínico. ¿Un caso de hipertermia maligna?

Mariana Cecilia Musciatti. Servicio de Anestesiología y Terapia Intensiva. Sanatorio Santa Fe – Ciudad de Santa Fe

PALABRAS CLAVE:

ESPAÑOL: hipertermia maligna - relajantes musculares despolarizantes – succinilcolina – anestésicos inhalatorios halogenados – halotano – enflurano - isoflurano - desflurano – sevoflurano - síndrome neuroléptico maligno - neurolépticos - haloperidol - flufenazina – perfenazina - trifluperazina -cloropromacina - tioridazina – miopatía - dantrolene sódico - gen receptor de la rinodrina (RyR1) - rigidez muscular - radbomiólisis

INGLÉS: malignant hyperthermia - depolarizing muscle relaxant succinylcholine - volatile anesthetic agents - halothane – enflurane - isoflurane - sevoflurane - desflurane - neuroleptic malignant syndrome - neuroleptic agents – haloperidol – fluofenazine – perfenazin - chlorpromazine – trifluperazin – tioridazin - dantrolene sodium - myopathy - ryanodine receptor gene (RYR1) - rigid muscles - rhabdomyolysis

RESÚMENES EN CASTELLANO Y EN INGLÉS:

RESUMEN:

La hipertermia maligna (HM) es una rara enfermedad metabólica muscular que generalmente se desencadena ante la exposición de ciertas drogas usadas en la anestesia general en personas susceptibles. Específicamente los agentes más implicados son: los anestésicos volátiles y el relajante muscular despolarizante succinilcolina. Estas drogas pueden inducir un incremento descontrolado del metabolismo muscular, superando las capacidades del cuerpo de suplir las necesidades de oxígeno, remover el dióxido de carbono y regular la temperatura muscular, pudiendo ocasionar eventualmente el colapso circulatorio y llevar a la muerte si no se trata rápidamente. La hipertermia maligna (HM) es una enfermedad heredada en forma autosómica dominante.

El defecto más típico es una mutación localizada en el cromosoma 19 que involucra al receptor de la rinodrina. La hipertermia maligna (HM) es usualmente revelada durante la anestesia, o cuando algún familiar ya ha padecido esos síntomas. No es fácil arribar a su diagnóstico. Cuando es descubierto durante un procedimiento, el tratamiento con dantrolene sódico es instaurado; el uso de dantrolene además de la interrupción de la anestesia en pacientes susceptibles reduce la mortalidad de dicho trastorno. Es muy importante tener en cuenta dicha patología así como sus diagnósticos diferenciales durante la Anestesia General y en la UTI (Unidad de terapia intensiva), así como eventualmente en Unidades de Emergencias Médicas.

REVIEW:

Malignant hyperthermia (MH) is a rare metabolic disease of muscle that is usually triggered by exposure to certain drugs used for general anesthesia in susceptible individuals. Particularly, the volatile anesthetic agents and the despolarizing muscle relaxant succinylcholine. These drugs can induce a drastic and uncontrolled increase in skeletal muscle metabolism, which overwhelms the body's capacity to supply oxygen, remove carbon dioxide, and regulate body temperature, eventually leading to circulatory collapse and even death if not treated quickly. Malignant hyperthermia's inheritance is autosomal dominant.

The most typical defect is located on the long arm of the nineteenth chromosome, involving the ryanodine receptor. Malignant hyperthermia (MH) is usually revealed by anesthesia, or when a family member develops the symptoms. There is no simple, straightforward test to diagnose the condition. When Malignant hyperthermia (MH) develops during a procedure, treatment with dantrolene sodium is usually initiated; dantrolene and the avoidance of anesthesia in susceptible people have markedly reduced the mortality from this condition.It is very importan to take into account this disease as well as its differential diagnosis during general anesthesia and in intensive care unit and eventually in unit of medical emergencies

HIPERTERMIA MALIGNA:

PRESENTACIÓN DE UN CASO:

PACIENTE:

Sexo: MASCULINO

Edad: 43 AÑOS

Antecedentes Patológicos:

Diabetes mellitus tipo II, medicado con Metformina (850 mg/día).
Neumonía grave hace aprox. 3 años que requirió asistencia respiratoria mecánica (ARM) prolongada, complicada con estenosis traqueal, por lo cual requirió múltiples intervenciones quirúrgicas para colocación de stent traqueal.

Motivo de ingreso: intervención quirúrgica programada para recolocación de stent traqueal.

Intervención:

Ingresa a quirófano el 16/03 a las 12:00 hs para recolocación de stent traqueal.
Se realiza anestesia general balanceada con sevofluorano + remifentanilo. Previa Inducción con fentanilo-propofol y relajación muscular con succinilcolina-vecuronio.

Evolución durante la intervención: Hemodinámicamente estable, temperatura normal, normocápnico, sin complicaciones intraoperatorias.

Al finalizar la cirugía: el paciente es trasladado a Unidad de Terapia Intensiva (UTI), extubado, lúcido, vigil, saturación 93% (aire ambiente) y en buenas condiciones hemodinámicas.

Evolución:

A 6 hs del post-operatorio comienza con alteración del estado de conciencia, deterioro del sensorio y excitación psicomotriz, para lo cual se medica con haloperidol y midazolan vía intravenosa; 2 horas más tarde agrega hipertermia persistente (40-41°) que no responde a los antipiréticos ni medios físicos. Además presenta alteración de la mecánica respiratoria con abundantes secreciones.

SV:
Tensión arterial (TA): 135/75 mmHg
Frecuencia cardiaca (FC): 98 latidos por minuto
Frecuencia respiratoria (FR): 24 respiraciones por minuto
Saturación (SAT): 93% (Fio2 50%)
DIURESIS: conservada

Conducta inicial:

Se pancultiva, y comienza tratamiento antibiótico (ATB) con vancomicina + imipenen.

Laboratorio:

Hematocrito (Hto): 41%
Hemoglobina (Hg): 12,9 gr/dl
Leucocitos (Gb): 22.200/mm3
Glucemia: 2,71 mg/dl Uremia: 0,28 mg/dl
CPK: 339 U/ml
Ionograma: Na+:140 mEq/l K+:4 mEq/l

Equilibrio ácido-base (EAB):
PH: 7,24
PO2: 131 mmHg
PCO2: 18,1 mmHg
Exceso de bases (EB):-12,7
HCO3: 14 mEq/l
Saturación: 98.7%

Electrocardiograma (ECG): ritmo sinusal. Eje 45°. Taquicardia sinusal.

Rx Tórax: Mala técnica. Sin evidencia de infiltrados pulmonares.

A las 20 horas: continúa con igual signo sintomatología.

Se recibe CPK en aumento (2260).

Ante ausencia de evidencia clara de otra etiología que justifique el cuadro, se sospecha una probable de hipertermia maligna.