EL LUPUS

Muchos pacientes, cuando se les dice por primera vez que tienen lupus eritematoso sistémico (o lupus), se abalanzan sobre alguno de los libros de texto clásicos de la biblioteca pública y leen una detrás de otra fatalidades y desastres sobre el lupus, o lo que es todavía peor, puede que el libro no contenga información de ningún tipo.

Hasta estos últimos años, el lupus era considerado comúnmente, tanto por los médicos como por los pacientes, como una enfermedad extraña “de letra pequeña”. Lamentablemente, algunos médicos la consideraban como una enfermedad aterradora, que progresaba implacablemente hasta afectar a los riñones y normalmente mortal. Por supuesto, sus pacientes eran aconsejadas a toda costa en contra del embarazo.

Es tan equivocada esta impresión general, que uno a veces se pregunta si ahora estamos tratando la misma enfermedad. En efecto, en la mayoría de los pacientes, la enfermedad tiene un curso relativamente leve y unas expectativas de vida normales.

¿Qué es lo que ha producido este cambio? Durante estas dos últimas décadas, la existencia de pruebas sanguíneas más recientes, más sensibles, nos ha permitido reconocer que por cada paciente con lupus grave hay muchas más pacientes con formas leves de la enfermedad. Por eso, no es difícil de imaginar que hay enfermos de lupus todavía no diagnosticados que por la levedad de sus síntomas continúan ocupándose de sus tareas diarias.

¿QUÉ ES EL LUPUS?

El lupus es una enfermedad en la cual la inmunidad normal del paciente está perturbada. El paciente produce un exceso de proteínas sanguíneas denominadas anticuerpos, y éstas, directa o indirectamente, pueden ocasionar problemas en cualquier órgano del cuerpo. Por lo tanto, el lupus, en cierto sentido, es una enfermedad de la sangre. Estas proteínas pueden, por ejemplo, terminar en la piel, causando una variedad de sarpullidos, pegarse a las paredes de los vasos sanguíneos, o depositarse en el riñón, el cerebro, los pulmones y las articulaciones.

Es importante entender que, salvo raras excepciones, todos los órganos afectados del cuerpo tienen enormes facultades de curación. La inflamación no tiene por qué dejar un daño permanente, si disminuye o se pone bajo control.

¿QUIÉN SUFRE DE LUPUS?

Con mucho, el gran número de enfermas de lupus son mujeres jóvenes (especialmente las adolescentes y las veinteañeras). La mayoría de los clínicos de todo el mundo consideran que las mujeres enfermas exceden en número a los hombres en 9 sobre 1.

Aunque cualquier grupo de edad puede verse afectado, el lupus rara vez se diagnostica en pacientes mayores de 45 años. Más específicamente, en las mujeres, el lupus es raro antes de que empiecen los períodos menstruales en la adolescencia, y muy raro después de la menopausia.

Dicho esto, es muy habitual ver a una paciente, diagnosticada por primera vez a los veinte años, que recuerda haber sufrido “fiebres reumáticas” o “dolores producidos por el crecimiento” en la adolescencia. Tales casos subrayan la idea actual de que la tendencia a padecer lupus es en parte heredada, pero la enfermedad está inactiva hasta que se manifiesta por ciertos factores.

¿CUÁL ES LA CAUSA DEL LUPUS?

No se conoce la causa aunque la investigación ha proporcionado indicios que implican a la herencia, las hormonas y las infecciones (incluyendo los virus).

Las evidencias de cada una de ellas se discutirán con más detalle más adelante. En la actualidad, se cree que hay una débil tendencia hereditaria al lupus, pero que se necesitan otros factores para que la enfermedad se manifieste. Algunos de éstos son la luz ultravioleta (aparentemente un número de pacientes desarrolló la enfermedad por primera vez después de unas vacaciones al sol), el embarazo (no el embarazo en sí sino los meses después de dar a luz –llamado puerperio) y algunos medicamentos.

Lupus significa lobo. Generaciones anteriores de médicos aplicaban el nombre a una variedad de erupciones cutáneas en las mejillas y la nariz. Algunas de estas enfermedades (por ejemplo, una forma ahora casi extinguida de tuberculosis de la piel “lupus vulgaris”) eran capaces de producir cicatrices feas y ulceración de las mejillas (“mordisco de lobo”).

Sin embargo, hasta finales del siglo XIX no se reconoció que existía una forma clínica distinta de lupus, que afectaba a los órganos internos (“sistémico) y también a la piel. Esta enfermedad (lupus eritematoso sistémico o LES) es a la que frecuentemente nos referimos al utilizar el término “lupus”.

Todavía se consideraba que esta enfermedad era rara y solo los casos obvios y más graves eran frecuentemente diagnosticados hasta 1948, cuando un grupo de médicos en la Clínica Mayo describió la prueba sanguínea, la cual permaneció como test diagnóstico para el lupus eritematoso sistémico (el “análisis celular del lupus eritematoso o LE)”- durante muchos años.

Este hallazgo abrió el camino para el descubrimiento de muchos otros anticuerpos sanguíneos en el lupus eritematoso sistémico. Uno de éstos (un anticuerpo directamente en contra del ADN —la doble cadena—), diagnosticada con más facilidad descubierto en 1966, ha llegado a ser la prueba más específica para el lupus eritematoso sistémico.

¿ES EL LUPUS UNA ENFERMEDAD A ESCALA MUNDIAL?

Casi seguro. El desarrollo de varias pruebas sanguíneas, descritas anteriormente, significó que el lupus llegó a ser diagnosticado con más facilidad en el mundo entero. Hay informes sobre grandes grupos de pacientes de la mayoría de los países y principales ciudades.

Aunque no es absolutamente seguro si el lupus es más frecuente en determinados países, parece que existen grupos con un especial alto predominio. Por ejemplo, en las Antillas, el lupus parece ser una de las enfermedades más comunes, donde 1 de cada 250 mujeres jamaicanas está afectada (una cifra similar a la que se menciona en información obtenida desde San Francisco).

El lupus parece ser particularmente común en Extremo Oriente (en Tailandia, Singapur, Malasia y Hong Kong). Un colega que recientemente ha regresado de la China continental informó que el lupus eritematoso sistémico era una de las enfermedades que vio con más frecuencia en sus visitas por distintas salas médicas.

Considerando el hecho de que la luz solar parece causar un brote de la enfermedad en algunos pacientes, se podría esperar que el lupus fuera más frecuente en determinados países (aunque dichas cifras sean difíciles de obtener). No hay duda, por ejemplo, de que el lupus es más común en los países e islas mediterráneas y casi con toda seguridad más predominante allí que, supongamos, en Escocia.

¿ES EL LUPUS CADA VEZ MÁS COMÚN?

El reconocimiento creciente del lupus tanto por los médicos como por los pacientes es notable. Es imposible saber si el aumento se debe al mejor conocimiento de la enfermedad, o a un verdadero aumento en el número de personas que desarrollan la enfermedad.

PRINCIPALES CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DEL LUPUS

Porcentaje aproximado

Dolores musculares articulares: 95%

Erupciones cutáneas: 80%

Fiebres: 50-70%

Dolores torácicos (especialmente pleuritis): 30-50%

Dolores de cabeza, depresión, etc.: 30-50%

Inflamación renal: 10-50%