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Aspecto macroscópico:
Son tumores de consistencia dura, a veces cartilaginosa, de superficie
mamelonada y color rojizo. Pueden distinguirse una forma compacta y otra
racemosa, lo que tiene implicancias en cuanto a la dificultad de la
exéresis quirúrgica.
Pueden tener un gran
tamaño, ser sésiles o polipoides.
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· Se observa a
la izquierda una superficie lisa y bronceada.
· A la derecha
se aprecia una superficie de corte relativamente homogénea de
color marrón con un foco de degeneración quística.
· El punteado
negro en áreas apicales corresponde a hemorragias. |
Presenta diferentes
lugares de implantación:
· Faríngeo: El tumor
se implanta a nivel del tejido fibroso que recubre la apófisis basilar
del occipital.
· Nasal: Implantado a
nivel del receso etmoidoesfenoidal.
· Pterigopalatino: A
nivel del agujero homónimo o ala interna de la apófisis pterigoides.
El lugar de
implantación también es distinto según la edad, pues en el niño el
tumor es coanal y en el adolescente es rinofaríngeo.
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· Se observan
ambas caras externas del tumor.
· Tiene una
superficie lisa y de color amarillo bronceado
· Las áreas
negras representan hemorragias.
· Pueden ser
el origen de la epistaxis que muchas veces es el primer
síntoma. |
Extensión: Se ve
facilitada por la comunicación de la fosa pterigopalatina con las
fisuras orbitarias superior e inferior, el agujero redondo mayor y la
fosa nasal, y su cercanía al seno maxilar y la apófisis pterigoides,
así como las relaciones de la rinofaringe con las coanas, el cuerpo del
esfenoides y la fosa infratemporal. No metastatiza pero invade por
extensión. Envía prolongaciones en todo sentido y desplazando todos
los obstáculos que se le interponen. Las posibles extensiones son:
· Anterior: Se
extiende hacia fosa nasal y etmoides.
· Lateral: El tumor
separa la apófisis pterigoides de la cara posterior del maxilar,
destruye la raíz de la apófisis o pasa por detrás de ella a través
de la fascia faringobasilar, a las regiones pterigomaxilar, yugal,
infratemporal y temporal.
· Superior:
Medialmente, por rotura de la pared anteroinferior del cuerpo del
esfenoides, llega al seno esfenoidal y, por rotura de sus paredes
superior y externa se pone en contacto extradural con la silla turca y
seno cavernoso. En la región paramediana invade la órbita a través de
las fisuras orbitarias superior e inferior, y de allí para al seno
cavernoso. Más externamente, por lisis de la raíz pterigoidea, el
tumor progresa en forma extradural por el piso de la fosa media
lateralmente el seno cavernoso.
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· Se observa
la superficie de corte del ANJ.
· La
superficie es bastante lisa y firme.
· Se observa
un solo foco de degeneración quística.
· Las áreas
oscuras de los extremos probablemente correspondan a hemorragias |
Manifestaciones
Clínicas
En sus comienzos la
sintomatología es insidiosa y se caracteriza por un síndrome de
obstrucción nasal progresiva, por lo general unilateral, que termina
por bloquear la coana. La rinolalia es acentuada y existe una hidrorrea
nasal también progresiva.
En la gran mayoría de
los casos el tumor produce una combinación variable de obstrucción
nasal crónica y epistaxis de variada intensidad en un adolescente
varón, pero también suelen agregarse diversos signos de invasión. La
obstrucción nasal, si bien no es un signo patognomónico, está siempre
presente, y merece destacarse su rebeldía y su progresividad. La
obstrucción nasal se da el 91% de los casos. Las epistaxis son de
variable intensidad, y si bien constituyen el signo más
característico, su ausencia no descarta el diagnóstico. La epistaxis
espontánea ocurre en el 59% de los casos.
Durante el período
inicial hay epistaxis repetidas, pero son de poca intensidad y no llaman
mayormente la atención.
Las epistaxis en el
período de estado adquieren mayor intensidad; se producen ante el más
mínimo traumatismo, o espontáneamente, en forma repetida, afectando el
estado general por las anemias consecuentes.
La sintomatología es
confundida en la práctica diaria con las de las vegetaciones adenoideas
similares por las características muchas veces similares o por la
rareza con que se los observa; de ahí la necesidad de efectuar, en todo
síndrome de obstrucción nasal, una cuidada inspección de la fosa
nasal y rinofaríngea para determinar la causa de la insuficiencia
respiratoria.
Los signos de invasión
son menos frecuentes y se ven sobre todo en los pacientes de menor edad.
Son producto de las diversas formas de extensión ya descritas; puede
observarse deformación facial, mala implantación dentaria, exoftalmía,
trastornos visuales, hipoacusia, rinolalia y cefalea.
En su desarrollo
gradual y progresivo el tumor invade las zonas vecinas y desencadena
complicaciones infecciosas propias de la obstrucción respiratoria. Las
epistaxis son intensas y comprometen el estado general. Tales son las
características del período de estado.
El desarrollo ilimitado
del tumor no sólo destruye los tabiques óseos invadiendo los senos
paranasales, la órbita, etc., sino también llega a deformar la cara,
la pirámide nasal se ensancha, se aplasta, y por lo general se desvía.
La voz puede estar
desafinada o muerta en calidad. Se trastorna la deglución y
respiración. En fase tardía puede haber dolor y descarga mucopurulenta.
La invasión de la
órbita produce exoftalmía, la región geniana es rechazada por el
tumor, ensanchándose la cara y el enfermo que respira por la boca
entreabierta. Cuando toma un considerable tamaño la "cara de
sapo" comienza a ser bien marcada, los huesos maxilares se separan
y el exoftalmos pasa a ser un signo muy prominente. Los síntomas se
incrementan en relación a la extensión del tumor.
Puede presentar
también otopatía secretora e infecciones agregadas (óticas, sinusales
y oculares).
Formas clínicas: la sintomatología generalmente es mixta, pero pueden
destacarse, de acuerdo con el síntoma de consulta, diferentes formas
clínicas: a) obstructiva, b) epistáxica, c) deformante, d)
oftalmológica, e) neurológica y f) mixta.
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