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Diagnóstico
anatomovascular: Es importante para demostrar el grado de
vascularización y los pedículos nutricios del tumor. Se realiza
mediante la angiografía. Sus indicaciones precisas son los casos
dudosos, la extensión al seno cavernoso y la necesidad de embolización
preoperatoria. El estudio angiográfico constituye el método
radiológico de mayor fiabilidad para su diagnóstico, demostrando un
tumor muy vascularizado y posibilitando su embolización.
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Angiografía del
ANJ Preembolización |
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Angiografía del
ANJ Postembolización |
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Clasificación
topovolumétrica
Es de gran utilidad
para la elección del tratamiento, sobre todo para el abordaje
quirúrgico y ante la necesidad del combinación de medios
terapéuticos. La más adecuada es la clasificación de Fish.
Tipo I Tumor limitado a
la nasofaringe y a la cavidad nasal sin invasión ósea.
Tipo II Tumor que
invade la fosa pterigomaxilar o el seno maxilar o el etmoides con
invasión ósea.
Tipo IIIa Tumor que
invade la fosa subtemporal o la órbita sin ataque endocraneano.
Tipo IIIb Tumor con
invasión intracraneana extradural.
Tipo IVa Tumor con
invasión intracraneana extradural e intradural sin invasión del nervio
óptico, la silla turca o el seno cavernoso
Tipo IVb Tumor con
invasión intracraneana extradural e intradural con invasión del nervio
óptico, la silla turca o el seno cavernoso.
Diagnóstico
diferencial
Se debe realizar con
los pólipos antroconales que se caracterizan por ser pálidos, blandos,
móviles, no sangrantes y son raros en los jóvenes; también con el
fibroma o fibromixoma, el craneofaringioma, el cordoma, el
rabdomiosarcoma, el carcinoma indiferenciado y el linfoma.
Los tumores malignos
son raros en la adolescencia y se caracterizan por ser ulcerados, con
fetidez, infiltrantes con gran base de implantación y generalmente
acompañados de adenopatías cervicales.
Los sarcomas que pueden
adquirir gran tamaño son los que más se prestan a confusión, pero su
rápida evolución contrasta con el ANJ.
La sífilis o
tuberculosis podrían ser confundidas sólo en las formas vegetantes,
pero son excepcionales. Los estudios radiológicos, las reacciones
serológicas y la biopsia aclararán todas las dudas.
Las vegetaciones
adenoideas pueden tener una sintomatología similar al comienzo, que ha
llevado a intervenir a pacientes supuestos adenoideos con las
consiguientes hemorragias, error que sólo se justifica con exámenes
incompletos. En caso de duda debe efectuarse biopsia.
El sexo, la edad, la
evolutividad, el aspecto macroscópico, las lisis óseas demostradas por
las imágenes y eventualmente la biopsia son datos útiles para la
diferenciación.
Tratamiento
Los tratamientos
indicados van desde la abstención con vigilancia hasta la combinación
de técnicas quirúrgicas complejas con radioterapia y embolización.
Abstención de
vigilancia: Esta conducta está basada en la presunta desaceleración
evolutiva que el tumor sufre con la edad, pero se ha demostrado que no
es aconsejable en la mayoría de los casos. Está indicada en el control
de recidivas intracraneanas no evolutivas ni sintomáticas.
Hormonoterapia:
Considerando la influencia de las hormonas sexuales en el origen y
crecimiento del tumor, varias escuelas han ensayado la administración
de testoesterona o estrógenos, ya sea como terapéutica de base o para
mejorar las condiciones del tumor en el postoperatorio, con resultados
disímiles. Actualmente no se la emplea dado que los resultados no
compensan las complicaciones del tratamiento.
Embolización: Tiene
por objeto disminuir el sangrado operatorio, y debe realizarse no antes
de las 96 horas previas a la cirugía. Si bien es útil, no está exenta
de riesgo y debe ser efectuada por un equipo de hemodinamia muy bien
entrenado. Sus indicaciones precisas son los tumores invasores muy
vascularizados y la oclusión de la carótida interna supraoftálmica en
tumores de tipo IV o las recidivas invasivas del seno cavernoso con buen
polígono de Willis.
Quimioterapia: Goepfert
y Cols reportan 5 casos de ANJ manejados con quimioterapia utilizando 2
esquemas, el primero con doxorrubicina-dacarbazina y el segundo con
vincristina, dactinomicina y ciclofosfamida. Esta ha sido recomendada en
lesiones recurrentes y en aquellas en donde no están indicadas la
cirugía ni la radioterapia
Radioterapia: El
tratamiento principal del ANJ es la cirugía que puede ser curativo,
pero se ha observado una disminución de recidivas si se trata con
radioterapia posoperatoria. Su efecto consiste en provocar fibrosis y
vasculitis radiante que disminuyen el tamaño y el sangrado del tumor y
frenan su evolución. Esta acción no es efectiva con dosis bajas, y las
lesiones posradiación de la hipófisis, el hipotálamo y los nervios
ópticos, sumadas a la acción cancerígena que pueden ejercer las
radiaciones sobre la rinofaringe en dosis útiles, limitan sus
indicaciones a los tumores de tipo IVb y a las recidivas evolutivas o
sintomáticas inoperables.
En general, se ha
indicado la radioterapia en tumores con extensión intracraneal en las
fosas anterior y media que comprometen vasos nutricios paraselares del
sistema de la carótida interna, seno cavernoso y quiasma óptico, en
tumores recurrentes, alto riesgo quirúrgico y en pacientes que rechazan
la cirugía.
La radioterapia es asimismo el tratamiento indicado cuando quede tumor
residual, o cuando no sea posible la cirugía. El alivio de los
síntomas es la norma habitual después del tratamiento, pero una
regresión objetiva puede tardar meses en apreciarse.
Se suele emplear
telecobaltoterapia con campos individualizados que aseguran la cobertura
del tumor, muy similares a los que se utilizan para tratar el cáncer de
nasofaringe, pero sin la irradiación de los ganglios linfáticos
cervicales. En todos los casos deben proteger los ojos adecuadamente. La
dosis recomendada es de 30 Gy en 15 sesiones durante 3 semanas.
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