Se observó que la presencia de convulsiones se asocia con mayor índice de mortalidad o secuelas neurológicas a largo plazo.

Durante la fase aguda del síndrome urémico hemolítico (SUH) una variedad de signos focales y generalizados se observan en el electroencefalograma (EEG). En los que sobrevivieron se observó un enlentecimiento generalizado de la actividad, que no se asoció con secuelas neurológicas a largo plazo. Alteraciones periódicas del electroencefalograma (EEG) fueron asociadas con mayor morbimortalidad.

En 4 pacientes se vio enlentecimiento lateralizado hacia un hemisferio. Uno de ellos mostró severo deterioro cognitivo, otro hemiparesia y disfasia. Descargas focales de la región temporal fueron vistas en 2 pacientes, que luego presentaron epilepsia con convulsiones parciales y complejas.

Los potenciales evocados visuales mostraron reducción de las amplitudes en 3 pacientes.

Con este estudio es posible demostrar que un proceso cerebral específico o la presencia de descargas epilépticas focales pueden detectarse tempranamente con electroencefalograma (EEG), donde se evidencian anormalidades regionales especialmente en las regiones temporales y occipitales. ⁸

FACTORES CLÍNICOS Y PRONÓSTICOS

Se realizó en España un estudio con 10 niños que padecieron síndrome urémico hemolítico (SUH), la edad media de los pacientes era de 26 meses, haciendo una valoración de los factores clínicos pronósticos de la enfermedad. La distribución de sexos fue de 6 mujeres y 4 varones.

Se apreció la elevada incidencia de todos los casos durante los meses cálidos del año. Los días de evolución en su domicilio hasta que se llegó al diagnóstico oscilaron entre 2 y 30 días. Los principales síntomas de inicio fueron: postración y algún vómito esporádico (en todos los casos), diarrea con sangre (80%), palidez y fiebre (70%) y dolor abdominal (60%). El síntoma más precoz que motivó la consulta fue la diarrea en 7 de los 10 casos.

En la exploración y exámenes complementarios de los días iniciales se destacó: púrpura cutánea en un 30%, hipertensión arterial en un 90%, oligoanuria en el 70% (diuresis inferior a 0,5 ml/kg/h) y oliguria en los restantes. En la bioquímica urinaria se vio: proteinuria (80%) y hematuria (70%). En el resto de las pruebas existía anemia en un 90%, leucocitosis mayor a 15.000/mm³ en un 70%, trombocitopenia en el 90%, creatinina mayor a 2 mg/dl en el 90% e hiperkalemia en el 50%.

La duración de la oliguria fue muy variable, oscilando entre menos de 5 días en cuatro casos, hasta superar los 30 días en 2 casos, uno de los cuales quedó en programa de diálisis y luego fue trasplantado. En nueve de los diez casos se usó la diálisis peritoneal como tratamiento del síndrome urémico hemolítico (SUH). Otro de los aspectos terapéuticos fueron las transfusiones hemáticas que se administraron a todos los pacientes, en tres de los casos también se usó plasma fresco durante la primera semana.

Se practicó biopsia renal en 6 pacientes, en 4 se demostró una microangiopatía de tipo glomerular, en uno de tipo arterial y en otro múltiple.

Las manifestaciones extrarrenales más frecuentes (tabla) fueron las neurológicas: convulsiones el 30%, en el 80% se realizó electroencefalograma (EEG) que fue patológico en la mitad de los casos. También en la mitad de los casos se efectuó TAC, siendo en tres de ellos anormales (atrofia cortical en dos, y córtico – subcortical en una). En un caso se presentó a los 35 días del ingreso un cuadro suboclusivo secundario a necrosis cólica. Un paciente (lactante) debutó con un edema de pulmón secundario a hipertensión arterial severa que había pasado inadvertida durante más de un mes.

En cuanto a las secuelas (tabla), dos pacientes quedaron con una insuficiencia renal crónica grave, uno de ellos fue trasplantado y falleció al poco tiempo, el otro quedó con mala función renal (aclaramiento de creatinina de 20). Respecto a las de tipo neurológico, tres pacientes han quedado con secuelas, uno con un trazado de electroencefalograma (EEG) hipsarrítmico, otro con una grave encefalopatía y un tercero con ligero retraso psicomotor (coeficiente intelectual de 80), en los tres había traducción morfológica en la TAC con atrofia cortical de distinto grado.

Si agrupamos a los pacientes en función de la oliguria inicial, se ve que en los que tuvieron oliguria inferior a 7 días se respeta el buen pronóstico, mientras que cuando ésta es prolongada o hay anuria, las repercusiones renales o neurológicas son más severas. Entonces desde el punto de vista pronóstico, la duración de la oliguria puede ser un punto de referencia importante, pero debe ir asociada a otros indicadores de mal pronóstico: hipertensión mantenida y difícil de controlar, patrón anatomopatológico y las manifestaciones neurológicas.

Para poder definir estrictamente las secuelas, el seguimiento debe ser prolongado, ya que algunas lesiones pueden detectarse en fases posteriores. En este estudio, los dos pacientes con secuelas mínimas (hipsarritmia bajo control terapéutico y sin deterioro neurológico y proteinuria inicial), aparecieron al cabo de meses y años respectivamente.

Las distintas opciones terapéuticas no parecen haber mejorado los resultados de un control precoz de la HTA, la insuficiencia renal aguda y las complicaciones neurológicas.

Parece que a medida que se conoce mejor el cuadro, diagnosticándose en forma más precoz y con un tratamiento más completo, las cifras de mortalidad han disminuido del 15 al 5% en los últimos años; mientras que las secuelas se mantienen entre el 15 25%, siendo la mitad de ellas neurológicas y la otra de tipo renal. Con todo esto se enmarca al síndrome urémico hemolítico (SUH) fuera del ámbito exclusivamente nefrológico para pasar a ser una entidad cuya base terapéutica es el tratamiento del fallo renal, pero cuyo sustrato patogénico es el de un cuadro multisistémico con depósitos de fibrina en la microcirculación que origina trombosis intravascular. ⁹

TRATAMIENTO

No existe ninguna terapia que se haya mostrado eficaz para prevenir o limitar el proceso microangiopático y consecuentemente afectar el curso de la enfermedad. El tratamiento debe ser sintomático: medidas de soporte, control de la anemia, insuficiencia renal, hipertensión arterial y disbalance de agua y electrolitos. Los agentes antidiarreicos pueden incrementar el riesgo de megacolon tóxico. El uso de antibióticos para tratar la infección por Escherichia Coli O157:H7 han demostrado aumentar 17 veces el riesgo de síndrome urémico hemolítico (SUH), ya que la injuria a la membrana bacteriana inducida por el antibiótico podría favorecer la liberación de grandes cantidades de toxina preformada. En caso de diarrea sanguinolenta por cepas de E. Coli distintas a la O157H7 o por otras bacterias como Shigella dysenteriae tipo 1, el uso de tratamiento antibiótico empírico acorta la duración de la diarrea, disminuye el índice de complicaciones y reduce el riesgo de transmisión de la enfermedad. En la actualidad la infección por Escherichia Coli O157 no confiere inmunidad y no existe disponible ninguna vacuna humana.

Los niños con síndrome urémico hemolítico (SUH) asociado a la verotoxina (VT) de Escherichia Coli generalmente se recuperan espontáneamente y no requieren terapia con plasma, a diferencia de los adultos en quienes siempre debe ser intentado para minimizar el riesgo de secuelas o muerte.

El recuento de plaquetas y el nivel sérico de LDH son los marcadores más sensibles para monitorear la respuesta a la terapia con plasma, aunque no existen parámetros clínicos que puedan predecir de forma precisa la duración del tratamiento. La decisión de continuar o suspender la terapia es empírica. La rápida exacerbación de la actividad de la enfermedad es común luego de la discontinuación del tratamiento, y se manifiesta por reducción del recuento de plaquetas, requiriendo retomar la terapia con plasma.