Sindrome Uremico Hemolitico. Complicaciones Neurologicas
Autor: Dr. Damián Andrés Clemente | Publicado:  26/04/2010 | Nefrologia , Medicina Interna , Hematologia y Hemoterapia | |
Sindrome Uremico Hemolitico. Complicaciones Neurologicas .1

Síndrome Urémico Hemolítico. Complicaciones Neurológicas

Dr. Damián Andrés Clemente. Médico Pediatra

Buenos Aires, Argentina

RESUMEN

El Síndrome Hemolítico Urémico (SHU) es un grupo heterogéneo de desórdenes con un espectro de severidad variable. Se caracteriza por la tríada de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda (es su causa más frecuente en la población infantil). Se ha clasificado en la forma clásica o asociada a diarrea (D+) y la atípica o no asociada a diarrea (D-). Esta clasificación tiene repercusiones importantes ya que etiología, curso clínico y pronóstico de ambas entidades son diferentes. Las manifestaciones neurológicas ocurren en el 30% de los casos.

Pueden vincularse a alteraciones metabólicas (edema cerebral), las cuales deben presumirse en presencia de hiponatremia dilucional y son rápidamente reversibles después de diálisis. Si el enfermo no tiene sobrehidratación, deben sospecharse lesiones por microangiopatía trombótica de arteriolas y capilares. Incluyen cambios conductuales, convulsiones, encefalopatías, ceguera, ataxia, afasia, hemiparesia, rigidez de descerebración, etc. No existe terapia que se haya mostrado eficaz para prevenir o limitar el proceso microangiopático y consecuentemente afectar el curso de la enfermedad. Existen datos acerca del beneficio de la nefrectomía bilateral, basándose en la evidencia que la ablación elimina el mayor sitio de fragmentación del factor de von Willebrand, limita la activación de las plaquetas y protege a los pacientes de una diseminación de las lesiones microvasculares. La nefrectomía bilateral detiene la progresión de la enfermedad en pacientes plasma – resistentes con signos neurológicos y coma. En cuanto a la hiponatremia, es la presencia de síntomas y no la duración de la hiponatremia lo que guía el tratamiento.

INTRODUCCIÓN

Hemos decidido realizar una revisión bibliográfica sobre síndrome urémico hemolítico, y sus complicaciones neurológicas. Si bien el compromiso renal es la alteración más constante de este síndrome, se trata de una enfermedad multisistémica que afecta otros órganos (intestino, corazón, cerebro, etc.). Dentro del compromiso extrarrenal la afectación del sistema nervioso central (SNC) es significativa no solo por su incidencia, sino también por la posibilidad de secuelas neurológicas discapacitantes. Otro de los motivos que nos llevo a tratar este tema es la frecuencia con que vemos pacientes con esta patología internados en las salas de nuestra institución hospitalaria.

Del material obtenido de esta búsqueda pudimos recabar gran cantidad de información acerca de las características generales de dicho síndrome, pero encontramos pocos estudios sobre las complicaciones neurológicas en particular.

Los estudios encontrados se basan en experiencias con escaso número de pacientes y los datos que arrojan si bien son coincidentes entre sí, aun no han sido completamente evaluados. Nuestro interés también radicó en las posibles etiologías de este síndrome para poder evaluar más adelante posibles tratamientos o tratar de prevenir tanto las complicaciones neurológicas como de otros posibles órganos de choque, y así evitar la morbimortalidad del mismo.

CARACTERÍSTICAS GENERALES

El síndrome urémico hemolítico (SUH) es un grupo heterogéneo de entidades similares con etiologías, expresión clínica y severidad variables. Todas se caracterizan por la presencia de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y falla renal aguda. De hecho, el síndrome urémico hemolítico (SUH) es la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda en los niños pequeños y su incidencia está en aumento. 1

Se distinguen seis categorías etiológicas:

1) infantil clásico,
2) postinfeccioso,
3) hereditario,
4) inmunológico,
5) secundario,
6) endocrino.

Las formas infantil y postinfecciosa son las más habituales, la infantil es precedida por un pródromo viral/diarreico y tiene un pronóstico relativamente bueno. La postinfecciosa cursa muchas veces con diarrea y puede estar causada por virus (ECHO, adenovirus, rotavirus, Coxsackie, varicela, HIV, Epstein Barr, gripe, etc) o bacterias como salmonella, campylobacter, Shigella, streptococcus pneumoniae, Yersinia y principalmente Escherichia coli O157:H7 verotoxigénico. Existe una incidencia estacional con predominio en la parte media del verano. Las hamburguesas poco cocidas parecen ser un vehículo fundamental para las epidemias de Escherichia coli O157:H7 transmitida por alimentos, lo que sugiere un reservorio epizoótico.

Se cree que en la forma hereditaria interviene una deficiencia de prostaciclina y anormalidades en el manejo del factor de Von Willebrand. Tiene un patrón heterogéneo de herencia y se presenta como síndrome urémico hemolítico (SUH) o como púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) en varios miembros de una misma familia. Tiene un pronóstico generalmente malo, la insuficiencia renal crónica o la muerte son reportadas en el 50 al 100% de los casos.

La forma inmunológica se identifica por disminución del factor C3 del complemento. Las formas secundarias pueden ser causadas por lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, hipertensión maligna, inmunosupresión, quimioterapia, ciclosporina, mitomicina, intoxicación por dietilenglicol, etc. Las causas endocrinas incluyen embarazo y la ingesta de anticonceptivos orales. 2

Desde el punto de vista clínico se pueden distinguir dos formas de síndrome urémico hemolítico (SUH). La que comienza como una gastroenteritis, con fiebre, dolor abdominal, vómitos y diarrea a menudo sanguinolenta, se considera como síndrome urémico hemolítico (SUH) D + o típico. Se presenta en forma esporádica, casos aislados en la comunidad o en pequeños brotes epidémicos en grupos familiares o institucionales y en niños generalmente sanos en buen estado nutricional. Más raramente se presenta como una infección respiratoria alta que se sigue 5 a 10 días después de palidez, letargia, irritabilidad, debilidad y oliguria, esto se conoce como síndrome urémico hemolítico (SUH) D - o atípico. Se da en casos esporádicos o concomitantes, especialmente en formas familiares y recurrentes. Sin embargo también se han reportado casos no precedidos por diarrea y asociados a Escherichia coli productora de verotoxina. Los lactantes con diarrea prominente tienen mucho mejor pronóstico que los niños con un pródromo respiratorio y sin síntomas gastrointestinales. Un tercio de los pacientes con síndrome urémico hemolítico (SUH) atípico tienen compromiso del sistema nervioso central al inicio de la enfermedad, con convulsiones y alteraciones de la conciencia que persisten a pesar de la corrección de la hipertensión y las complicaciones metabólicas de la insuficiencia renal. 1,2,3

Al examen físico suele haber deshidratación, edemas, petequias, palidez, hepatoesplenomegalia y gran irritabilidad. Casi todos desarrollan anemia hemolítica Coombs negativa e insuficiencia renal aguda con hematuria microscópica y proteinuria (1 –2 g/dl). Un tercio de los pacientes presenta anuria y dos tercios de ellos desarrollan hipertensión arterial. La hipercalcemia es habitual, junto con una significativa uremia y acidemia. 30 a 50% de los pacientes requieren diálisis.

Las manifestaciones neurológicas ocurren en el 30% de los casos. Incluyen cambios conductuales generalizados, convulsiones motoras, encefalopatías, ceguera, ataxia, afasia, hemiparesia, rigidez de descerebración, etc, que serán tratadas en el transcurso del texto. 2



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Revista de Medicina y Ciencias de la Salud, de periodicidad quincenal, dirigida a los profesionales de la Salud de habla hispana. ISSN 1886-8924