Pautas y procedimientos en Medicina Interna. Linfomas
Autor: Dr. Pedro Guillermo Bustos | Publicado:  14/01/2008 | Medicina Interna , Oncologia , Hematologia y Hemoterapia | |
Pautas y procedimientos en Medicina Interna. Linfomas

Pautas y procedimientos en Medicina Interna. Linfomas.

 

Dr. Pedro Guillermo Bustos

 

Jefe de Servicio de Clínica Médica. Hospital Domingo Funes. Villa Caeiro. Santa María de Punilla. Sierras de Córdoba. República Argentina

 

Linfomas

 

Hay más de 30 tipos distintos de linfomas.

El motivo de consulta de un paciente con un linfoma suele ser por “ganglios” con síntomas sistémicos o no. Localizados o generalizados. Genera un “abanico diagnóstico”

 

Diagnósticos a considerar en presencia de adenopatías:

 

Adenopatías localizadas:

-          Piógenas: cervicales o inguinales en general. Hay dolor, inflamación, etc. Nunca biopsiarlos. Virosis: muy comunes. Hepatitis B y C: producen linfomas hepáticos.

-          Virus de Ebstein Barr: produce linfomas en inmunocomprometidos. Hacer diagnóstico diferencial de la mononucleosis infecciosa. La serología generalmente es negativa. En la mononucleosis hay linfocitos atípicos reactivos o en enfermedades virales muy característicos.

-          Enfermedad por arañazo de gato: se ven 3 a 4 casos por año.

-          Enfermedad de Kitkutchi: no es linfoma, pero hay dudas.

-          Tuberculosis (TBC).

-          Tumores metastásicos sólidos: son pétreas. En los linfomas son gomosas, indoloras, sin inflamación y tienden a confluir (principalmente en axilas)

 

Adenopatías generalizadas:

-          Colagenopatía

-          Sarcoidosis

-          Linfomas leucemizados

-          Leucemias

-          Angioinmunoblásticos: son linfomas

-          Por drogas: hay linfomas originados por drogas, como la difenilhidantoína, anticonvulsivantes

-          Histoplasmosis: raras. No se ven si no son inmunosuprimidos

-          Tuberculosis (TBC).

 

Etiología de los linfomas

 

  • Virus de Ebstein Barr: produce linfoma. El linfoma de Burkit es el epidémico acá con grandes masas abdominales en niños.
  • En inmunosuprimidos, trasplantados (Riñón, Hígado, etc.) se presentan linfomas cervicales por Ebstein Barr (Común)
  • Linfomas angiocéntricos: nasofaríngeo, centrales (poco frecuentes)
  • Helicobacter pylori: asociado a linfomas digestivos: Gástricos y de Intestino delgado.
  • Hay dos formas: Difuso que es agresivo y localizado en mucosas que es asociado a Helicobacter pylori que tiene mejor pronóstico. Posible curación. Biopsias reiteradas
  • HTLV-1: en Oriente. Son Linfomas T agresivos y se leucemizan rápidamente. Se da en Jujuy, Perú, Bolivia.

 

Patogenia

 

Se originan a nivel de médula ósea (MO): Linfocito T: va al timo, médula ósea y sangre. Linfocito B: va a sangre

 

En médula ósea se producen mutaciones genéticas en la maduración del linfocito que lleva a Leucemias o Linfomas agresivos. A medida que el Linfocito madura, va al ganglio, donde hay otra alteración genética y produce linfomas de pronóstico intermedio. Cuando llegan a la sangre, dan linfomas más maduros o menos agresivos.

 

Así en la leucemia linfoidea crónica hay dos tipos:

Alteración Genética en sangre periférica: poco agresiva

Alteración Genética en médula ósea: crónica agresiva

 

Clasificación de los linfomas de la OMS (1982)

 

Hay 30 tipos de linfomas más 4 a 5 linfomas indeterminados.

 

Nos interesan tres tipos de linfomas:

 

1) linfomas de alto grado de malignidad: suele ser paciente joven. Se mueren en 5 años. Con tratamiento agresivo el 50% se muere y el 50% cura. En el primer año se define si se cura o no con tratamiento. Sin el tratamiento se muere el 80% en el primer año.

 

2) linfomas de grado intermedio: en adultos. El 70% está vivo a los 3 años. El 30% cura espontáneamente.

 

3) linfomas de bajo grado: en general se da en mayores de 60-70 años. Ausentes en niños. “Se mueren a los 15 años se haga lo que se haga.” A los 5 años, el 90% está vivo. El 80% de los de bajo grado tienen afección de la médula ósea. Al ser lento de tiempo, se leucemiza (anemia, leucopenia, plaquetopenia, hipergammaglobulinemia).

 

Clasificación de de los linfomas de la WHO actual

 

Linfoma de linfocitos B

Linfoma de linfocitos T

 

En sangre periférica o médula ósea (no anatomopatólogo). Se hace inmunohistoquímica de rutina.

 

A) Linfomas B

 

1) Linfomas Precursores: nacen en la médula ósea. Son los más agresivos. Son los linfomas linfoblásticos que se dan entre los 30 y 40 años con grandes masas mediastinales y se debe hacer terapia agresiva.

 

2) Linfoma B: comprende a

 

-          Leucemia B

-          Linfoma Marginal Esplénico: es del bazo y sólo da esplenomegalia. La médula ósea está infiltrada en 60% Son crónicos: Evolucionan bien incluso sin tratamiento. Se da en mayores de 70 años. Hay síntomas compresivos del bazo. Se hace irradiación esplénica o esplenectomía.

-          Leucemia de Ces Vellosas

-          Linfomas mal asociados a la mucosa del tubo digestivo: desde boca a ano: principalmente en estómago e íleon (Carcinoide o linfoma). Dan compromiso del anillo de Waldeyer. Hacer endoscopía siempre buscando el linfoma más abajo. “Toda la mucosa está enferma”. El bazo está aumentado de tamaño. Se hace tratamiento poco intensivo. Evolucionan bien. A veces gastrectomía.

-          Linfomas Foliculares: Constituyen el 30% de todos los Linfomas. Es de bajo grado. Se da en gente grande. Hay gran infiltración medular. Hay tres subtipos: I, II, III. Símil a linfoma difuso con grado intermedio de malignidad.

-          Linfoma de Manto: constituye el 8% de los linfomas. Es de bajo grado “mentiroso”. Andan bien con poco tratamiento por 2-3 años y luego se mueren. Tratarlos agresivamente: 90% anda bien a los 5 años.

-          Linfoma difuso: es el más común: 30% de todos los linfomas. Son los que se ven en la práctica. Se da entre 50 y 60 años. Son más agresivos. Tratarlos agresivamente un 10/45% pueden andar bien y curarse.

-          Linfoma mediastinal: gran masa mediastínica. Diagnóstico diferencial con enfermedad de Hodgkin.

-          Linfomas de cavidades: en virus de la inmunodeficiencia humana (HIV)

-          Linfoma de Burkit: cura en un 90% en niños y 70% en adultos con tratamiento.

 

B) Linfomas T: constituyen otra patología diferente. Peor pronóstico. Hay pocos. Extremadamente agresivos: HTVL1, micosis Fungoides.

 

“Lo importante es el diagnóstico inicial del linfoma”

 

C) Linfoma Hodgkin: Son una serie de linfomas diferentes. La incidencia tiene picos en los 10 años y luego entre 30-40 años. Tiene una curación elevada: Fases tempranas 90%. Fases avanzadas: 50%

 

El diagnóstico se hace encontrando la célula de Reed Sternberg (excepto en linfoma Hodgkin raro: predominio nodular linfocitario)

 

Clasificación clásica del linfoma de Hodgkin

 

No tiene importancia para la quimioterapia (Esclerosis nodular. Celularidad mixta. Linfocítico. Depleción linfocitaria). En linfomas de bajo grado falla la Apoptosis celular.

 

Tratamiento:

ABBD es el anticuerpo elegido y preserva la fertilidad. La médula ósea habitualmente no está infiltrada. Cada factor pronóstico clínico representa una disminución del 7% de sobrevida. En todo Hodgkin que recae, la mejor indicación es el trasplante de médula ósea. Cualquiera sea la época de recaída, permite hacer quimioterapia intensiva (10-12 veces superior a la habitual).

 

Factores pronósticos de los linfomas

 

Se usa un índice internacional: hay mal pronóstico en las siguientes situaciones:

 

-          Edad > 60 años

-          Estadío III-IV: extensión de la enfermedad. Se hace TAC de tórax, abdomen y pelvis.

-          Performance status >2 (>50% cáncer)

-          Más de dos sitios extranodales

-          LDH aumentada

 

-          Linfoma Estadio I: 1 solo grupo ganglionar

-          Linfoma Estadío II: 2 grupos ganglionares por arriba del diafragma o abajo del diafragma

-          Linfoma Estadío III: arriba y abajo del diafragma

-          Linfoma Estadío IV: compromiso de médula ósea

 

-          Linfoma tipo A: sin síntomas

-          Linfoma tipo B: con síntomas: pérdida de peso (>2-3 kg). Sudación nocturna. Fiebre vespertina). Prurito ante alcohol

 

La enfermedad de Burkit es un Hodgkin cuando un ganglio es mayor de 10 cm: hay que irradiar para consolidar lo efectuado por la quimioterapia (Sino, el 30% recae)

 

Tratamiento

 

CHOP: no se modificó

 

Anticuerpos monoclonales: Ritusimac. Sirve para diagnóstico y para tratamiento. Se usan junto a la quimioterapia. Se mejoraría las chances de curación en un 15% adicional.

 

Procedimiento diagnóstico ante Linfoma

 

Clínica + Extendido de Sangre Periférica son fundamentales

 

Marcador CB20: detecta el linfoma B. Antígeno de tratamiento que adiciona un 15% de sobrevida.

 

Biopsia: se hace antígeno

Médula ósea: medulograma: citología. Buscar linfocitos anómalos

Hueso: sacro, anatomía patológica buscando la relación celularidad y grasa. El diagnóstico de aplasia medular se hace con biopsia de Hueso. Los linfocitos se acumulan en el perióseo, en médula ósea puede no haber.

 

Citometría de Flujo: con sangre periférica. Se marcan linfocitos con distintos Ac para Ag. Los lee y de acuerdo al Ag que cuenta detecta el tipo celular (se usan anticuerpos monoclonales)

 

LDH: elevada señala estadío avanzado

 

Ecocardiograma por citostáticos

 

El 90% de todos los linfomas responde inicialmente muy bien al tratamiento.

 

Si la inmunoglobulina G (Ig G) es menor de 400 es un inmunocomprometido. Si se hace gammaglobulina, se debe hacer a dosis altas.

La citometría de flujo no es rutinaria para los linfomas. Sí lo es para todas las Leucemias.

 

El control de los Linfomas es cada 4 meses y el control clínico es el mejor.

 

En cáncer de mama: chequeo clínico cada 4 meses. Mamografía anual. La recaída no cambia el pronóstico.

 

En cáncer de pulmón: seguimiento clínico cada 4 meses y solo radiografía de tórax.

En cáncer de colon: Ecografía abdominal cada 6 meses para ver hígado. CAE. Se pueden operar metástasis hepáticas tempranas (15-30%)

 

Síndrome de la Vena cava superior: forma frecuente de presentación de los linfomas. La punción dirigida de masa mediastinal no es aconsejada en Linfomas. Siempre deja muchas dudas.

 

Se trata de evitar los efectos secuelares del tratamiento a largo plazo, por la posibilidad de segundos tumores en un 6%.

 


Categorías
Buscar publicaciones:



 Búsqueda Avanzada



Siga diariamente todas las novedades de PortalesMedicos.com en


  Revista Electrónica de PortalesMedicos.com

Revista de Medicina y Ciencias de la Salud, de periodicidad quincenal, dirigida a los profesionales de la Salud de habla hispana. ISSN 1886-8924