Pautas y procedimientos en Medicina Interna. Vasculitis asociadas a colagenopatias
Autor: Dr. Pedro Guillermo Bustos | Publicado:  14/01/2008 | Medicina Interna , Reumatologia | |
Pautas y procedimientos en Medicina Interna. Vasculitis asociadas a colagenopatias.1

Dr. Pedro Guillermo Bustos

 

Jefe de Servicio de Clínica Médica. Hospital Domingo Funes. Villa Caeiro. Santa María de Punilla. Sierras de Córdoba. República Argentina



Vasculitis asociadas a colagenopatías

 

Las Vasculitis son síndromes clínicos con inflamación necrotizante de las paredes vasculares.

El diagnóstico se basa en la clínica y la confirmación es con la biopsia y/o arteriografía.

 

Sospecha clínica de Vasculitis

 

  • Síndrome febril prolongado
  • Púrpura palpable o urticaria crónica
  • Síndrome muscular polineurítico
  • Artropatía inflamatoria inexplicable
  • Mononeuritis múltiple
  • Clásicamente asociada a IRA

 

Clasificación de Chapal Hill (1993)

 

  • Angeítis cutánea leucocitoblástica: arteriola, capilar, vénula. NO asociada a ANCA. Púrpura Schönlein-Henoch
  • Crioglobulinemia mixta Esencial. Afectan arteriola, capilares, vénulas. No asociadas a ANCA
  • Poliangeitis microscópica afecta arteria pequeña, arteriola, capilar, vénula. Asociada a ANCA
  • PAN. Kawasaki afecta arteria pequeña, arteria mediana y arteria grande (aorta). No asociada a ANCA

 

Clasificación de Alarcón Segovia (1977): Es la usada en el Hospital Domingo Funes.

 

  • PAN  (Poliarteritis nodosa)
  • Vasculitis necrotizante de pequeños vasos
  • Arteritis de Células Gigantes

 

Clasificación Patogénica (Categoría Inmunopatológica)

 

Complejos inmunocirculantes: lupus eritematoso sistémico (LES). PAN clásica. Hipersensibilidad. Crioglobulinemia mixta (virus c)

Anticuerpos Antimembrana Basal: pulmón (Good Pasture). Riñón

Enfermedad paninmune: caracterizadas por anticuerpos antineutrófilos principalmente.(ANCA). Enfermedad de De Wegener. Capilaritis pulmonar. PAN. Angeítis por hipersensibilidad

 

ANCA: anticuerpos anticitoplasma neutrófilo. Se detectan por Inmunofluorescencia. Hay 2 formas:

 

Citoplasmático (ANCA C) - Perinuclear (ANCA P)

 

ANCA-C: antiproteinasa 3. Afecta la proteinasa 3 en gránulos de los neutrófilos, y es típico del Wegener

 

ANCA-P: antimieloproliferasa. Contra los lisosomas de los monocitos peroxidasa (+) (mieloproliferasa). Se da en otras vasculitis y otras enfermedades

 

 

A. Grupo PAN (Poliarteritis nodosa)

 

Puede ser:

Generalizada inmunológica (Clásica)

Coronaria: inmunológica + lesión parietal (Enfermedad de Kawasaki)

Localizada: inmunología y daño parietal predominante: PAN localizada (Piel, Hígado, Vesícula). Buscar sensibilidad para DA con Hansen.

 

Se caracterizan por compromiso del estado general y síndrome febril prolongado. Pérdida de peso. Artralgias. Mialgias. Artritis de grandes articulaciones. Un 70% de PAN tiene afectación del Sistema Nervioso Periférico en el curso de una enfermedad multisistémica: se inicia con neuropatía periférica en un 54%. Puede ser accidente cerebrovascular (ACV), convulsiones.

 

La mononeuritis múltiple es muy frecuente. La hipertensión arterial (HTA) es reninodependiente. Compromiso renal en el 70% de los casos, con proteinuria, hematuria y cilindruria. Provoca dolor renal. La insuficiencia renal es causa de muerte. Enfermedad vascular (40%)

Rush, lesión de piel (2%). Puede haber dolor abdominal, colecistitis aguda inmunológica. Abdomen agudo. Hemorragia

A nivel cardíaco, hipertrofia ventricular izquierda por hipertensión arterial. La hipertensión arterial (HTA) es renal-dependiente. Cardiopatía Isquémica, Pericarditis, vasculitis coronarias en niños

Se la asocia a virus de la Hepatitis B, C y a otros.

A nivel Cutáneo: rush, púrpura; livedo reticularis, nódulos (20%). Por dilatación de las paredes arteriales segmentaria

La evolución es en general subaguda, pero puede ser rápidamente progresiva.

Pasos diagnósticos:

Buscar otras enfermedades: Clínica y Laboratorio: Rutina. Trombocitosis. Orina patológica: Hematuria. Proteinuria. etc.

Órganos: hacer BIOPSIA donde haya lesión para tener sensibilidad: Piel (Poca sensibilidad Músculos. Testículos (Si hay epididimitis). Riñón (Mucha sensibilidad pero poca especificidad). Mucosa rectal.

Biopsia del nervio sural: la más sensible para cuadros a ciegas

Arteriografía: Microaneurismas, estenosis, etc.

 

 

B. Grupo de vasculitis de pequeños vasos (PAM)

 

Afecta arterias de pequeño y mediano calibre (arteriola, capilar y vénulas).

Principalmente afectan al glomérulo. No hay hipertensión arterial (HTA) renovascular

Puede haber hemorragias pulmonares y glomerulonefritis rápidamente progresiva constituyendo el síndrome pulmón-riñón

Los ANCA P son POSITIVOS en un 50 a 80%. No hacen aneurismas y no se asocian a hepatitis B.

 

Inmunología:

 

IC: Antígenos propios: lupus eritematoso sistémico (LES). Artritis reumatoide (AR). EMTC. SS 1 y 2. Waldenström. Mieloma Múltiple. Crioglobulinemia. Hashimoto

IC: Antígenos extraños: Hepatitis B y C. CMV-HCO

Mononucleosis

Endocarditis. Fiebre reumática. Lepra. Paludismo

IC: Antígeno desconocido: Behçet. Inmunocomplejos.

Anafilaxia: Inmunoglobulina E (Ig E): granulomatosa y no granulomatosa.

 

Desconocidas

Lesión de pared vascular (Esclerodermia)

 


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