Estudios realizados en adultos; demuestran que la localización más frecuente de los mixomas cardiacos es a nivel de las aurículas en la aurícula izquierda (AI) (75%) seguida de la aurícula derecha (AD) (18%) ^{3, 6}, mientras que en niños la ubicación más frecuente es en la AD ⁸. Pueden aparecer además en otras localizaciones, algunas raras como: aurícula derecha, desde la vena cava inferior hasta la arteria pulmonar derecha ¹⁸, dentro del ventrículo izquierdo (VI) ^{14, 19}, en ventrículo derecho (VD) adosado al septum interventricular (SIV) ³, biatriales ¹⁵, biventriculares, vena cava inferior ⁵ y hasta en las cuatro cavidades cardíacas a la vez ¹⁵. Otros sitios en los cuales asientan con menor frecuencia es a nivel de las válvulas cardíacas ³, siendo la mitral o tricúspide las más reportadas ^{3, 19}, a diferencia de válvula aórtica, la cual solo es mencionada en uno de los informes consultados ⁵.

Se postula que los mixomas cardiacos son originarios del tejido endocárdico neural o de las células primitivas mesenquimales multipotenciales, las cuales se diferencian en células endoteliales, angioblastos, fibroblastos, mioblastos y células cartilaginosas del septum embrionario, lo cual ha sido demostrado a través de la aplicación de estudios inmunohistoquímicos ^{20, 21}. Esto justificaría su hallazgo frecuente en las márgenes del septum interauricular ^{2, 8}. A diferencia de otro tipo de neoplasias, no infiltran frecuentemente las paredes cardíacas, por lo cual algunos autores plantean que es rara la presencia de trastornos de conducción o de arritmias asociadas a esta entidad ³.

Los mixomas se caracterizan por tener forma polipoide, generalmente son blandos, gelatinosos, con apariencia friable de color blanco grisáceo adheridos a una base. El mismo puede contener focos de hemorragias o trombos en formación. El tamaño es variable desde 0.5 centímetros hasta cuatro centímetros en los neonatos y hasta 15 centímetros en adultos. Desde el punto de vista histológico, los mixomas cardiacos están compuestos por células poligonales estrelladas incluidas en la matriz mixoide, abundante de ácido mucopolisacárido ^{2, 5, 9, 20, 22}.

Aunque de que hay autores que catalogan a los mixomas cardiacos como “los grandes simuladores” dentro de la semiología cardiovascular ²; también pueden comportarse de forma similar en relación con otras enfermedades de tipo, infecciosas, inmunológicas o malignas ³, por tanto estos pueden presentarse clínicamente con diversas modalidades:

·Asintomáticos u oligosintomáticos: pueden hacerse evidentes solamente como hallazgo del examen clínico o de manera accidental durante un examen ecocardiográfico ^{5, 14, 22}.

·Con síntomas sistémicos o constitucionales: por la liberación de citocinas inflamatorias (interleucina-6) con fiebre, malestar general, artralgias, pérdida de peso, eritrosedimentación acelerada, anemia y leucocitosis ^{3, 6, 20, 23}.

·Con síntomas cardiovasculares: síncope, insuficiencia cardiaca, infarto de miocardio ^{5, 14}, arritmias (frecuentemente fibrilación auricular), simulando una estenosis mitral. Pueden asociarse, aunque raramente, a cardiopatías congénitas, sobre todo en la niñez, a entidades como la doble salida del ventrículo derecho (VD) ^{6, 12}.

·Con síntomas neurológicos y cuadros cardioembólicos: ya sea en el circuito sistémico o pulmonar, según la localización del tumor, por desprendimientos de pequeñas porciones de este, que impactan en arterias intracraneales, y puede presentarse con cuadros de ataques transitorios de isquemia, infartos cerebrales o mareos si los mismos son del lado izquierdo ^{24, 25}, así como cuadros embólicos sobre el circuito sistémico, o en forma de embolias que interesan al circuito pulmonar si el mixoma se encuentra en cavidades derechas ²⁶.

·Con manifestaciones cutáneas, evidenciadas por manchas en la piel, máculas eritematosas, nevos asociados con fenómeno de Raynaud e isquemias distales como consecuencia de fenómenos embólicos, constituyendo el Complejo de Carney, síndrome descrito en los años 80 y ya mencionado ^{15 – 17}.

También se describe que para el diagnóstico clínico de estos se puede presentar una tríada, constituida por: insuficiencia cardiaca debida a la obstrucción al flujo sanguíneo, cuadros inespecíficos y embolización ^{5, 6}.

Referente al uso de estudios complementarios para corroborar diagnóstico preoperatorio se proponen el uso de pruebas de laboratorio y la realización del ecocardiograma transtorácico (ETT), sobre todo el ecocardiograma transesofágico (ETE) ^{2, 5}. Otros estudios pueden ser realizados en dependencia de la disponibilidad de cada centro y de las características clínicas y el estado del paciente; entre ellos, está la tomografía axial computarizada (TAC), la resonancia magnética nuclear (RMN) y la angiografía ^{3, 23}; respecto a esta última, se plantea por algunos investigadores que su uso ha perdido vigencia por la posibilidad de fragmentación y embolización del tumor durante su realización, quedando limitada para confirmar la existencia de enfermedades específicas asociadas ¹⁴.

Golberg y colaboradores, en 1951, diagnosticaron por primera vez un mixoma de aurícula izquierda mediante una angiografía ^{2, 27}, mientras que el primer diagnóstico ecocardiográfico en modo M se realiza en 1959 ¹⁹.

Es común que en las series publicadas exista un marcado número de pacientes que no presenten síntomas de importancia al interrogatorio; no obstante, se ha señalado también que los mixomas cardiacos pueden ser causa de graves complicaciones preoperatorias, entre las cuales se han publicado: mixomas infectados, con cuadro similar al de la endocarditis infecciosa y aparición de cuadros febriles en presencia de mixomas intracardíacos ²⁸, cuadros neurológicos ^{24 – 26}, dolor precordial, angina de esfuerzo, síncope ^{14, 19} y tromboembolismo pulmonar entre otras ²⁶.

Debido a lo anteriormente expuesto, los mixomas cardiacos son considerados por algunos autores como una urgencia relativa dentro de la cirugía cardiovascular ^{19, 21, 27} y en algunos casos han sido informados como causa de cirugía de emergencia ²⁹.

La primera exéresis con éxito de un mixoma con ayuda de circulación extracorpórea, se describe en el año 1954 y fue realizada por Crafoord. ^{30, 31}.

La evolución postoperatoria es generalmente favorable en estos enfermos. Entre las complicaciones postoperatorias de importancia citadas en diferentes estudios se encuentran las complicaciones cardiovasculares con trastornos del ritmo, el choque cardiogénico y la recidiva tumoral ²², descrita esta última por primera vez en el año 1967 ¹⁹, la cual se ha observado hasta en un cinco por ciento de los casos operados; aunque hay algunos autores que la extienden hasta un 10 – 14% ^{15, 32, 33}.

El estudio de los mixomas cardíacos y de su tratamiento quirúrgico es de gran importancia debido a que el éxito de su evolución radica en el diagnóstico precoz y su exéresis quirúrgica adecuada y temprana.

A pesar de tener diagnosticados y tratados quirúrgicamente un total de 15 pacientes en 23 años de trabajo, en Cardiocentro “Ernesto Che Guevara” no existe ningún trabajo investigativo donde se muestre el comportamiento de esta entidad en nuestro medio y los resultados quirúrgicos de su tratamiento.

Justificación

Los mixomas cardíacos pueden ser causantes de síntomas molestos y de complicaciones graves que los convierten en una enfermedad considerada como una urgencia quirúrgica relativa. Esto hace que sea muy importante su dominio por parte de todo el personal médico de nuestro centro para realizar un diagnóstico precoz y evitar complicaciones.

A pesar de ser poco común, desde la apertura de nuestro centro en el año 1986, se han diagnosticado un total de 15 pacientes con mixomas cardíacos, que han sido intervenidos por nuestro equipo quirúrgico. Estos constituyen un excelente material de estudio del cual podemos obtener una valiosa información del comportamiento de esta entidad y su tratamiento quirúrgico en el Cardiocentro “Ernesto Che Guevara” de Villa Clara; que permitirá realizar acciones médicas oportunas para su diagnóstico y tratamiento quirúrgico.

Objetivos

General:

Caracterizar clínica y epidemiológicamente los pacientes con mixomas cardíacos así como los resultados obtenidos con el tratamiento quirúrgico de estos en el Cardiocentro “Ernesto Che Guevara” de Santa Clara.