Manifestaciones cardíacas

 

• Pericarditis
• Miocarditis
• Bloqueo AV completo
• Endocarditis verrugosa (L. Sacks)
• Enfermedad vascular coronaria

 

Manifestaciones gastrointestinales

 

• Alteración de la motilidad esofágica
• Peritonitis bacteriana espontánea
• Ulceras orales
• Vasculitis mesentérica
• Hepatitis, pancreatitis.
• Enteropatía perdedora de albúmina
• Serositis

 

Manifestaciones renales

 

Nefritis: muy importante. Junto con las manifestaciones neuropsiquiátricas.

Se da en un 30-50% de los pacientes con Lupus eritematoso sistémico. El 5-25% al inicio, y en general, en los 5 primeros años de enfermedad

 

Clasificación de la nefropatía lúpica

 

Clasificación de la nefropatía lúpica de la Organización Mundial de la Salud (OSM 1995) y su equivalente en la clasificación actual (2004)

                                                              

Normal …………………………………………. Glomerulonefritis mesangial

Nefropatía lúpica Mesangial Pura ..………... Glomerulonefritis mesangioproliferativa

2.A: Segmentaria focal ……….. Glomerulonefritis mesangiofocal proliferativa

2.B: proliferativa ……………….. Glomerulonefritis mesangiofocal proliferativa

Nefropatía lúpica Difusa …………………….. Glomerulonefritis Difusa Global

Nefropatía lúpica Membranosa …………….. Glomerulonefritis membranosa

Nefropatía lúpica Esclerosante avanzada … Glomerulonefritis esclerosante avanzada

 

Manifestaciones Neurológicas

 

• Convulsiones
• Accidente cerebrovascular (ACV)
• Accidentes isquémicos transitorios
• Cefaleas (Frecuentes): pensar siempre en antifosofolípidos. Si los anticuerpos son negativos, usar betabloqueantes
• Mielitis transversa
• Neuropatía craneal
• Neuropatía periférica

 

Manifestaciones psiquiátricas

 

• Síndrome cerebral orgánico
• Psicosis
• Psiconeurosis
• Disfunción neurocognitiva

 

Manifestaciones hematológicas

 

• Anemia normocítica normocrómica
• Leucopenia
• Linfopenia
• Trombocitopenia
• Anemia hemolítica

  

Serología en el Lupus eritematoso sistémico

 

• Anticuerpos antinucleares (+):
• AntiDNAds, DNAss (Nativo=casi patognomónico)
• Antihistonas
• AntiS
• AntiKu
• AntiRo (SS-A)
• AntiLa  (SS-B) Principalmente en embarazo.
• Anticuerpos de membrana
• Anticuerpos a células sanguíneas
• Anticuerpos antineuronales
• Anticuerpo antifosfolipídicos
• Hipocomplementemia
• Patrones de anticuerpos en el lupus
• Factor antinúcleo:
• Homogéneo: Dexorribonucleoproteína. Se asocia a antiDRNP
• Periférico: se asocia a antiDNA nativo (Muy específico e indica actividad): 95%
• Moteado: se asocia a antiRNP nucleolar. ENA (RNPn, Sm, SS-A, SS-B)
• Nucleolar: se asocia a antiRNA nucleolar: esclerodermia

 

El Anticuerpo anti- DNA se da en un 40% de los pacientes.

El Anticuerpo anti-RNP, en un 30% de los pacientes.

El Anticuerpo Anti-Sm_ ENA: 20% de los pacientes (Específico).

Anticuerpo Anti- Ro (SS-A): 20% de los pacientes.

Anticuerpo Anti- La (SS-B): citoplasma 10% de los pacientes.

 

Diagnóstico del Lupus eritematoso sistémico

 

Los elementos diagnósticos son los siguientes:

 

Citológico: anemia, leucopenia, plaquetopenia

Orina: proteinuria leve. Cilindruria

VSG acelerada

AAN (+). Si es periférico es muy sugestivo.

Anticuerpos Antinucleares (AntiDNAdc o n) si son positivos: lupus eritematoso sistémico (LES) activo

Disminución de complementemia: C3. C4: lupus eritematoso sistémico (LES) activo

Coombs (+): anemia hemolítica autoinmune

Biopsia renal: mediante MO, ME, IFI (Inmunofluorescencia)

Biopsia piel: banda de infiltración dermoepidérmica

RX articular: artritis no erosiva

RX Tórax.: derrame, etc.

ECG: pericarditis, etc.

Factor reumatoideo: 20% de positividad a título bajo

 

Tratamiento

 

Formas Leves:

 

Fiebre. Poliartralgias. Manifestaciones cutáneas. Pleuritis o pericarditis leves. Fatiga. Cefalea. Medidas generales: AAS (ácido acetil salicílico), antiinflamatorios no esteroideos (AINES), antimaláricos, corticoides a dosis bajas.

 

Formas Graves:

 

Anemia hemolítica. Púrpura trombocitopénica. Pleuropericarditis. Nefropatía. Etc. Medidas Generales: Corticoides a dosis altas, inmunosupresores

 

Pulsos de metilprednisolona: 300 mg en 250 cm³ de solución fisiológica a pasar en una 1 hora por día durante tres días consecutivos.

 

Objetivos del tratamiento: Dr. Alarcón Segovia

 

• El tratamiento del lupus eritematoso sistémico (LES) debe ser individualizado a la medida de la enfermedad y del paciente
• No todo lúpico requiere tratamiento
• Al estabilizar la enfermedad se puede suspender todo tratamiento
• Muchos mueren por exceso de tratamiento
• El mejor tratamiento es el menor tratamiento que logre compensar
• Orientar el tratamiento médico a la enfermedad y sus síntomas

 

Criterios diagnósticos orientadores del lupus eritematoso sistémico (LES) (1997)

 

Eritema Malar

Lupus discoide

Fotosensibilidad

Ulceras orales

Artritis de 2 o más articulaciones periféricas

Serositis

Trastornos renales: proteinuria mayor de 0,5 g x día o 3 cruces persistentes.

Trastornos neurológicos

Trastornos hematológicos: leucocitos por debajo de 4.000 x mm³ en 2 o más recuentos

Trastornos inmunológicos: ADN nativo, anti SM, antifosfolípidos, anticuerpos antinucleares (+)