La esclerosis tuberosa (ET) descrita por Bourneville en 1880 es la más representativa de las enfermedades neurocutáneas que evolucionan con manchas acrómicas. Consiste en un trastorno de la diferenciación y proliferación celular, que puede afectar el cerebro, la piel, el corazón, el ojo y el riñón y otras estructuras. Interesan casi todos los órganos y tejidos con excepción del sistema nervioso periférico, musculoesquelético y glándula pineal. Afecta las células derivadas tanto del ectodermo como del mesodermo con un carácter potencialmente blastomatoso que sugiere carencia de un factor inhibidor del crecimiento en la vida embrionaria y más tarde su transformación en tumores. Es la segunda en frecuencia de las facomatosis, superada únicamente por la neurofibromatosis y se calcula una prevalencia entre 10 y 14 en 100.000 personas.
El síndrome hepatorrenal es un padecimiento que ocurre en pacientes con enfermedad hepática crónica, insuficiencia hepática avanzada e hipertensión portal que se distingue por deterioro de la función renal y marcadas anormalidades en la circulación arterial, con activación de sistemas endógenos vasoactivos. Existe una marcada vasoconstricción arterial renal que disminuye la filtración glomerular.
Nefropatía BK (NBK). El virus BK (VBK) es un virus de doble cadena sin manto que pertenece a la familia de los Papovaviridae y género Polyomavirus (PV). El VBK es así denominado por autores en recuerdo al primer paciente con aislamiento de este (Human Polyomavirus). Existen tres especies de Polyomavirus que infectan al hombre: JC, VBK, virus simio SV 40. La infección por VBK se asocia generalmente con alteraciones patológicas del tracto urinario, es excretada por la orina y en ocasiones causa estenosis uretral tardía post-trasplante y cistitis hemorrágica respectivamente. Se cree que la infección se adquiere en la niñez a través de la vía respiratoria y también fue demostrada la transmisión vertical transplacentaria.
El Trasplante Renal constituye una terapéutica de reemplazo en pacientes con ERCT, el éxito del funcionamiento del órgano descansa en factores dependientes del donante, receptor y la terapéutica inmunosupresora, varias afecciones pueden afectar de manera diferente la evolución del injerto dentro de ellas las infecciones, toxicidad de las drogas empleadas, recurrencia de la enfermedad de base y el desarrollo de nuevas enfermedades como las glomerulopatías de novo cuyo diagnostico rápido y eficas impide en muchos casos la perdida del riñón donado, presentamos un caso que desarrollo una Glomerulonefritis Mesangiocapilar de Novo con Patrón Proliferativo Difuso como forma de expresión histológica y su buena respuesta a la terapéutica con ciclofosfamida logrando el rescate del injerto.
Las causas más comunes de falla renal aguda son la sepsis severa y el choque séptico. La mortalidad reportada en los pacientes con sepsis severa e IRA es hasta del 70%. La fisiopatología propuesta para la falla renal en la sepsis grave incluye una combinación de factores como hipotensión sistémica, vasoconstricción renal, infiltración de células inflamatorias en el riñón, trombosis intraglomerular y obstrucción intratubular. También hay que tomar en cuenta el concepto moderno de las secuelas clínicas de la sepsis, donde se plantea que un desequilibrio entre sustancias pro y antinflamatorias genera la insuficiencia renal. Los conceptos actuales de la fisiopatología, diagnóstico y tratamiento temprano han colaborado a un mejor entendimiento de este síndrome renal en pacientes con sepsis.
Presentamos un caso clínico de Pseudo Síndrome de Bartter como resultante del uso y abuso de diuréticos tiazidicos por más de 10 años, éste es uno de los primeros casos reportados en el país (República Dominicana) de depleción de potasio en pacientes psiquiátricos.
El Lupus Eritematoso Sistémico (LES), es el prototipo de las enfermedades por complejos inmune en el hombre, y afecta de forma predominante a mujeres jóvenes. Aunque puede verse en cualquier edad o sexo, el 90% de los casos son féminas y el pico de aparición coincide con la tercera década de la vida, es una enfermedad relativamente común, y en países como EAU , se reporta que 1 de cada 500 mujeres adulta lo padece. El amplio espectro de órganos y sistemas que involucra es responsable de la plétora de síntomas y signos que se pueden observar en el enfermo. Presentación de tres Casos Clínicos.
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