El Síndrome de Pearson (SP) es una citopatía mitocondrial, rara, que involucra al sistema hematopoyético, habitualmente fatal en la infancia. Fue descrita por primera vez en el año 1979 como anemia macrocítica refractaria, vacuolización de los precursores en médula ósea y disfunción del páncreas exocrino, siendo posteriormente publicados varios casos que involucraban hígado y riñón, siendo considerada como una enfermedad multisistémica. Se han descrito aproximadamente 60 casos a nivel mundial. Ambos sexos están afectados.
El mieloma múltiple constituye el paradigma de las denominadas gammapatías monoclonales (GMs). Las gammapatías monoclonales son un conjunto de enfermedades caracterizadas por la proliferación de células plasmáticas (CPs) y la presencia en suero de una inmunoglobulina homogénea denominada componente monoclonal en la región gamma o beta en el 80% de los casos. Engloban a un espectro de entidades clínicas, desde entidades benignas como la gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI) hasta entidades malignas como el mieloma múltiple.
El síndrome mielodisplásico (SMD) es un desorden clonal de las células progenitoras hematopoyéticas debido a una hematopoyesis ineficaz caracterizado por citopenia(s) periférica(s), médula ósea hipercelular y un riesgo aumentado de progresar a una leucemia mieloide aguda (LMA). Diversos estudios in vitro han demostrado, que la médula ósea de estos pacientes existe una elevada tasa de proliferación celular la cual se ve disminuida por una alta tasa de muerte celular (apoptosis). Yoshida, propuso en 1993, que la paradoja (médula hipercelular vs. citopenias en sangre periférica) en los síndromes mielodisplásicos (SMD) pueden deberse a diversos mecanismos tal como alteraciones en las propias células hematopoyéticas, anormalidades en la expresión de moléculas involucradas en la apoptosis (Fas, Bcl-2, caspasas), anormalidades en el ciclo celular, así como a la presencia de alteraciones en el componente estromal.
Las radiaciones ionizantes pueden causar daño molecular y celular por vía directa o indirecta. Un impacto directo sobre una molécula de DNA puede causar la rotura de una unión interatómica que no se repara antes de la división celular. Debido a que gran parte de la célula está formada por agua, este tipo de daño directo no es tan probable como el daño indirecto, que ocurre por la ionización del agua y la subsiguiente producción química de radicales libres altamente reactivos.
Las gammapatías monoclonales representan un grupo diverso de trastornos caracterizados por la existencia de una clona (células genéticamente idénticas) de linfocitos o células plasmáticas que tienen capacidad de producir una inmunoglobulina o un fragmento de la misma, que puede detectarse en sangre y/u orina en forma de una banda o componente monoclonal. De ellas, el Mieloma Múltiple representa el 19% solo superada por la denominada gammapatía monoclonal de resultado incierto. Pueden ser clasificadas como malignas, de significado incierto, idiopática o transitoria (este último caso puede desarrollarse en pacientes trasplantados renales debido al tratamiento inmunosupresor y más frecuentemente en edad avanzada). El mieloma múltiple o enfermedad de Kahler es el prototipo de gammapatía monoclonal maligna y constituye la neoplasia de células plasmáticas más frecuente.
Con el nombre de Histiocitosis de Células de Langerhans se agrupan tres entidades patológicas con fines pronósticos y terapéuticos. La Histiocitosis de Langerhans Crónica Focal o Granuloma Eosinófilo (GE) es las más benignas y localizadas de estas tres patologías. Esta entidad patológica debe ser tratada ya que se asocia a signos y síntomas como el aumento de volumen y el dolor, así como también se han descrito casos de fractura patológica asociada a este tipo de lesiones. Presentamos el reporte de un caso clínico cuya manifestación inicial fue síntomas de Diabetes insípida.
Exposición relativa a la púrpura trombocitopénica, atendiendo especialmente a la definición, características generales y etiología, así como revisión de otras alteraciones plaquetarias hereditarias (trombastenia, síndrome de Bernard-Soulier, enfermedad de May-Hegglin, síndrome de Chédiak-Higashi) y adquiridas.
Los dispositivos Cell-Saver están diseñados para la recuperación y procesamiento de sangre autóloga procedente del campo quirúrgico en intervenciones donde el sangrado es importante. El producto sanguíneo obtenido es de gran calidad y con el uso de esta técnica evitaremos los riesgos asociados a las trasfusiones de sangre alogénica. En este artículo citaremos las ventajas, limitaciones y riesgos de su utilización, describiendo además el funcionamiento del mismo y las componentes del circuito para recuperación.
Un varón de 61 años ingresó en nuestro hospital para evaluación de síndrome constitucional y fiebre. En relación con macrocitosis se había realizado analítica dos años antes que demostró déficit de vitamina B12, pero no existe constancia de que dicho valor fuese valorado por ningún médico. Ingresó por fiebre y cuadro constitucional, objetivándose severa pancitopenia y neumonía. Con antibioterapia y vitamina B12 intravenosa mejoró progresivamente. Se demostró gastritis crónica atrófica por endoscopia ybiopsia gástrica. A los 3 meses de iniciar el tratamiento con vitamina B12 el paciente se encuentra totalmente recuperado de sus problemas clínicos.
Los linfomas son un conjunto de enfermedades cancerosas que se desarrollan en el sistema linfático, que también forman parte del sistema inmunológico del cuerpo humano. A los linfomas también se les llama los tumores sólidos hematológicos para diferenciarlos de las leucemias. La principal clasificación de los linfomas los divide en dos tipos según su origen celular, evolución, tratamiento y pronóstico que son Enfermedad de Hodgkin o linfoma de Hodgkin y Linfomas no-Hodgkin.
Imagenes de Hematologia y Hemoterapia
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