En la actualidad la obesidad representa un problema de salud pública, cuyo manejo basado en cambios en el estilo de vida del paciente parecen no ser suficientes. Sin embargo, el arsenal farmacológico para el tratamiento de la misma aun es deficiente e incapaz de adaptarse a la creciente problemática que afecta a millones de individuos en el mundo. Ante tal situación el Sistema de endocannabinoides ha surgido como una posible diana para la farmacoterapia antiobesidad, y a pesar de que actualmente es objeto de intensa investigación, se han logrado caracterizar varios de sus componentes entre ellos: los ligandos endógenos, los receptores CB tipo 1 y 2, y su respectivas maquinarias enzimáticas biosintéticas y degradativas.

Se presenta el caso de un paciente masculino de 44 años de edad, cuya sintomatología de seis años de evolución, consistía en eritema cutáneo y descamación generalizados con prurito de intensidad variable, todo a predominio de miembros superiores e inferiores. Por la exacerbación de estos síntomas consultó al departamento de medicina interna. Fue interpretado como una psoriasis eritrodérmica, la cual presenta las manifestaciones cutáneas antes mencionadas, pero además los pacientes que padecen esta patología, tienen un estado general grave con riesgo de deshidratación, hipoalbuminemia y anemia. Por tal motivo el paciente fue ingresado en la sala de internación.

Van Gogh empleó pigmentos de plomo en su técnica a base de empastes de forma descuidada que en circunstancias favorecían su absorción. Otros pintores expuestos al metal padecieron saturnismo. Dilucidar aspectos sobre el origen o la naturaleza de las crisis del pintor holandés que irrumpieron en plena actividad artística y confrontarlas con casos de encefalopatía saturnina (ES) del adulto constituyen el propósito del autor.

Se realizó un estudio en 44 pacientes fallecidos en el Hospital Provincial Vladimir Ilich Lenin. El objetivo fue conocer las causas de muerte afectaron a los pacientes quemados en Holguín. Como conclusión fue que predominó el sexo femenino y el suicidio aportó el mayor número de fallecidos y el año 2006. La sepsis fue la principal causa de muerte directa.

Presentamos el caso de un paciente masculino que comienza con un cuadro de focalización neurológica de hemiplejia izquierda seguida de desorientación en tiempo y espacio, diagnosticándose al inicio del mismo una posible complicación infecciosa del sistema nervioso central (SNC) e infección con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).

El pioderma gangrenoso (PG) es una infección cutánea severa causada con mayor frecuencia por pseudomonas que afecta preferentemente a pacientes inmunocomprometidos. En el caso de la Enfermedad Inflamatoria Intestinal (EII) el pioderma gangrenoso aparece en el 1-5% de los pacientes que la padecen siendo más habitual en pacientes con Colitis Ulcerosa.

Este estudio es acerca de 487 pacientes ingresados por quemaduras en el Hospital Provincial Vladimir Ilich Lenin en el período del 2004 al 2008. El objetivo fue conocer las causas de morbilidad y muerte que afectaron a dichos pacientes. Como conclusión, predominó el sexo femenino y el suicidio fue en aumento. La supervivencia de los pacientes críticos fue superior al pronóstico cubano.

El Síndrome de Pearson (SP) es una citopatía mitocondrial, rara, que involucra al sistema hematopoyético, habitualmente fatal en la infancia. Fue descrita por primera vez en el año 1979 como anemia macrocítica refractaria, vacuolización de los precursores en médula ósea y disfunción del páncreas exocrino, siendo posteriormente publicados varios casos que involucraban hígado y riñón, siendo considerada como una enfermedad multisistémica. Se han descrito aproximadamente 60 casos a nivel mundial. Ambos sexos están afectados.

La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto es una forma inusual de linfadenitis observada inicialmente en Japón. La etiología es desconocida y afecta preferentemente a mujeres jóvenes en forma de linfadenitis cervical dolorosa asociado con frecuencia fiebre y leucopenia. Se trata de una enfermedad benigna y de resolución espontánea. La lesión histológica se caracteriza por fenómenos necróticos con cariorrexis, pérdida parcial de la estructura ganglionar y focos de histiocitos en la zona cortical y/o paracortical. Un hallazgo característico es la ausencia de granulocitos neutrófilos, lo que la diferencia de otras linfadenitis necrotizantes.

La esclerodermia es una enfermedad poco frecuente (aparecen cada año unos  10 casos por cada millón de habitantes), con predominio en mujeres  y con una edad de comienzo habitual entre los 38 y 45 años. Las alteraciones en el tracto digestivo  más habituales son pérdida del peristaltismo esofágico, dilatación de la segunda y tercera porción duodenales, malabsorción por afectación del íleon, diverticulosis colónica y neumatosis quística intestinal.

Se presenta el caso de una paciente de 27 años de edad, que acudió al servicio de Clínica Médica por presentar un cuadro agudo de tos con expectoración, disnea y fiebre que se interpretó clínica y radiológicamente como neumonía aguda de la comunidad grave. La paciente fue ingresada en la sala de internación general, revelando durante el interrogatorio el antecedente de situs inversus, sinusitis crónica e infecciones respiratorias a repetición, por lo cual se sospechó Síndrome de Kartagener.

Se describe un caso de un paciente con Síndrome de Gorlin y las correlaciones entre alteraciones estructurales en el sistema nervioso central (SNC) (Turricefalia y macrocefalia, atrofia cerebelosa, megasisterna magna, dilatación ventricular supratentorial, quiste aracnoideo de la cisterna del velum interpositum y espacios de líquido cefalorraquídeo (LCR) de la convexidad frontal prominentes) y funciones neurocognitivas.

La esclerosis sistémica progresiva (ESP), es una de las enfermedades difusas del tejido conectivo, caracterizada por el endurecimiento y la pérdida de la elasticidad de la piel (escleroderma), insuficiencia vascular, manifestaciones músculo-esqueléticas y afección visceral particular a nivel del tubo digestivo, los riñones, los pulmones y el corazón. Presento el caso de una paciente que sufre una esclerosis sistémica progresiva desde hace 20 años, a la cual la llevo tratando durante todo este tiempo. Cito su caso clínico por parecerme interesante.

La artritis reumatoide es una enfermedad sistémica que puede presentar una gran variedad de manifestaciones extraarticulares, dentro de ellas, la pericarditis constrictiva constituye una rareza. Presentamos el caso de un varón diagnosticado hace un año de artritis reumatoide, sin manifestaciones extraarticulares previas, que comienza con un cuadro de ascitis refractaria al tratamiento. Tras la realización de diversas pruebas, una laparoscopia exploradora entre ellas, se consigue filiar, mostrándose en el ecocardiograma una pericarditis constrictiva. El cuadro remite tras la realización de una pericardiectomía.

Mujer de 42 años que consulta por prurito y molestias en hombros y rodillas desde hace unos meses. En la exploración física presenta movilidad de hombros y rodillas normales, no signos inflamatorios, piel normal. Se instaura tratamiento antiinflamatorio y antipruriginoso y se solicita radiografía de hombros y rodillas. En radiografía se objetivan crecimientos óseos múltiples en metáfisis de los huesos largos (fémur, húmero, tibia, peroné,..). Se remite a traumatología, realiza una resonancia magnética objetivándose osteocondromatosis epifisaria múltiple y una gamma grafía ósea, que diagnostica lo mismo. Actualmente la paciente está en revisión por traumatología y con actitud expectante.

El Edema Hemorrágico Agudo de la infancia (EHAI), vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos, es una situación clínica de baja incidencia, probablemente subdiagnosticada (1,2,4,10). Los autores presentan dos casos clínicos de edema hemorrágico agudo de la infancia y abordan la importancia en términos de semiología, problemas diagnósticos y evolución clínica.

La enfermedad de Werdnig–Hoffmann es una enfermedad degenerativa hereditaria de las neuronas del asta anterior de la médula espinal y de los núcleos motores de los nervios craneales. Los niños presentan un deterioro progresivo que puede terminar con la muerte, como consecuencia de fallo respiratorio, entre el primer y segundo año de vida. La enfermedad de Werdnig-Hoffmann o atrofia muscular espinal infantil tipo I es la forma clásica y la más grave; por su frecuencia es la segunda enfermedad autosómica recesiva fatal, después de la fibrosis quística. Se calcula una incidencia de 1/10000 nacidos vivos aproximadamente.

Mujer de 65 años acude a urgencias por otalgia izquierda desde hace 6 días, recibiendo dos días después tratamiento con valaciclovir e ibuprofeno por lesiones óticas y desviación comisural con imposibilidad de cierre de ojo izquierdo. En la exploración física destaca lesiones ampollosas en conducto auditivo externo y pabellón auricular con parálisis facial periférica izquierda. Remitimos al hospital por mareo, malestar general y cefalea occipital. Actualmente presenta control otorrinolaringológico y rehabilitador por disfunción severa.

El síndrome de Plummer-Vinson descrito por primera vez por Plummer en el año 1912 se caracteriza por la presencia de anemia ferropénica, membranas esofágicas altas y disfagia. El diagnóstico de esta entidad se realiza mediante endoscopia digestiva, esofagograma y hemograma siendo más frecuente en mujeres post-menopáusicas entre 40 y 50 años y de menor incidencia en mujeres jóvenes y hombres. Su tratamiento consiste en la corrección de la anemia y la eliminación de las membranas esofágicas por dilatación vía endoscópica. A continuación presentamos el primer caso de Síndrome de Plummer-Vinson reportado por la misión médica cubana en Venezuela.

Presentamos el caso de un paciente joven con historia de promiscuidad sexual, quien inicia agudamente un cuadro con fiebre, cefalea, malestar general y desorientación en tiempo; diagnosticándose al momento de su llegada posible complicación infecciosa del encéfalo e infección con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Estudios de laboratorio iniciales para establecer la etiología de la encefalitis fallaron en dar resultado definitivo, dos días después por las manifestaciones clínicas del paciente se decidió realizar Tomografía Axial Computarizada (TAC) mostrando la presencia de imagen nodular hipodensa rodeada por halo edematoso vasogénico localizándose en los ganglios basales derechos y captando contraste endovenoso yodado en forma de anillo.

Se presenta un caso de una adolescente de 15 años de edad, con antecedentes de salud aparente, que es referida para ingresar en la unidad de terapia intensiva por presentar síndrome febril agudo con dolores articulares y musculares generalizados y cefalea retroocular intensa que en solo 3 días evoluciona a complicaciones de afección hepática y esplénica con toma de serosa peritoneal (ascitis) y pleural (derrame pleural) acompañada de trombocitopenia importante con sangramiento gingival y test del lazo positivo. La disnea predominó a lo largo de todo el ingreso como expresión de compromiso pleural que en inicio se evidenció como derrame pleural unilateral y luego bilateral con evolución radiológica interesante. Se hizo diagnóstico clínico-serológico de Dengue Hemorrágico y el tratamiento permitió que en solo 6 días de ingreso su evolución clínico-radiológica y hematológica fuera satisfactoria.

Se realizó un estudio descriptivo transversal en los pacientes atendidos en el centro Medico Diagnostico de Alta Tecnología General Rafael Urdaneta con diagnóstico de Tuberculosis Pulmonar y Extrapulmonar, con el objetivo de describir los hallazgos tomográficos en los pacientes atendidos por dicha patología. Se encontró que de un total de 35 enfermos recibidos con el diagnóstico de tuberculosis, 13,3% correspondió a tuberculosis extrapulmonar. El grupo más afectado fue el de 35 a 54 años, con 18 enfermos (58%), la edad media encontrada fue de 39 años. El método principal de diagnóstico fue la baciloscopia en las formas pulmonares y el cultivo y la biopsia para las formas extrapulmonares. La forma clínica más frecuente de tuberculosis extrapulmonar fue la pleural (81%), seguida por la tuberculosis ganglionar (15%). El compromiso pulmonar se caracterizó por las lesiones fibrosas, las bronquiectasias, el engrosamiento de la pared bronquial, así como la asociación de lesiones.

Paciente de 27 años, masculino, blanco. Con antecedentes del diagnóstico en su infancia de Sturge–Weber que es asistido en el Servicio de Terapia Intensiva del Hospital ˝Manuel Ascunce Doménech˝ con el diagnóstico de shock séptico a partir de linfangitis reticular de miembro inferior izquierdo, el que fallece en un período menor de 24 horas desde su ingreso. Por lo que nos propusimos caracterizar los atributos correspondientes al Sturge-Weber.

El mielolipoma suprarrenal es un tumor raro, benigno, de lento crecimiento, compuesto por tejido graso y elementos hematopoyéticos. Suele diagnosticarse de manera incidental, aunque se han descrito casos de pacientes sintomáticos, e incluso hemorragias retroperitoneales por rotura en los de mayor tamaño. Se ha descrito su asociación con obesidad, hipertensión arterial (HTA) y disfunción suprarrenal. Presentamos un paciente diagnosticado de mielolipoma suprarrenal derecho asintomático.

La hemoglobinopatía S, drepanocitosis o enfermedad de células falciformes constituye la hemoglobinopatía más frecuente en el mundo. En su forma heterocigota afecta al 8% de la población negra en EU, al 25% de la población negra africana y en menor frecuencia en la zona del Mediterráneo, India y Oriente Medio. La alteración producida en esta enfermedad es la sustitución del ácido glutámico de la posición 6 de la cadena beta de globina por valina, distorsionando la estructura del hematíe, produciendo eritrocitos en forma de hoz que provocan una vasooclusión causando microtrombos con la consecuente hemólisis y anemia.

Un varón de 85 años fue remitido a nuestro hospital para valoración de síndrome epigástrico y anemización. Había una larga historia de hipoacusia y malestar general y antecedentes familiares de neurofibromas torácicos. La hemoglobina inicial fue de 6 gr/dl, y la serología específica de lúes fue positiva. La ecocardiograma mostró estenosis aórtica avanzada. La endoscopia digestiva alta mostró una angiodisplasia gástrica y la colonoscopia varias angiodisplasias cecales. Se asumió El diagnóstico de síndrome de Heyde, asociado a Neurofibromatosis de Recklinghausen torácico y presumible lúes terciaria. Recibió tratamiento antibiótico domiciliario con ceftriaxona durante dos semanas. Un año después se encuentra relativamente estable. Se comenta la patogenia de la angiodisplasia intestinal en el síndrome de Heyde, y el tratamiento controvertido en cuanto a la prevención del sangrado recidivante.

Una mujer de 74 años ingresó en nuestro hospital para evaluación de cuadro constitucional, debilidad generalizada, y síndrome diarreico. Tenía larga historia de diabetes mellitas tipo 2 e hipertensión arterial. Durante su estancia hospitalaria se demostró marcada hipokaliemia de carácter  refractario, colestasis y masa hepática. La actividad de renina plasmática basal, aldosteronemia y los valores de ACTH y  cortisoluria mostraron criterios bioquímicos de síndrome de Cushing ACTH-dependiente.

El feocromocitoma es un tumor de células cromafines, que puede localizarse en los territorios derivados de la cresta neural, o en el trayecto que siguen estas células hasta su localización definitiva. Por lo general se ubican en el abdomen (90% de los casos) particularmente en las glándulas suprarrenales y en el órgano de Zuckerkandl. Pueden causar una amplia variedad de síntomas, dada su capacidad de secretar catecolaminas, particularmente noradrenalina y adrenalina, en cantidades variables e intermitentes. Clínicamente pueden ser asintomático o presentarse con hipertensión arterial paroxística, o permanente con o sin paroxismos, acompañados de la triada clásica de cefalea, hiperhidrosis y taquicardia, no se pudo dosificar catecolaminas, ni la dosificación de ácido vanililmandélico en orina. Teniendo en cuenta lo anterior decidimos presentar un caso clínico cuyo objetivo fundamental es la presentación de una forma atípica del feocromocitoma en un paciente de sexo masculino, de 62 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial controlada, cuyo motivo de ingreso fue fiebre y dolor de garganta, en el ultrasonido abdominal se encuentra imagen compleja de riñón derecha corroborado por TAC abdominal, la tensión arterial comienza a subir y bajar de forma irregular. Se envía a UCIM donde días después fallece.

El síndrome de Sturge Weber o angiomatosis encefalotrigeminal se presenta como un desorden congénito que incluye signos y síntomas de origen vascular, oftalmológicos y neurológicos (11,25,29). No se han descrito factores de riesgo específicos. Se incluyen lesiones angiomatofibrosas en la zona de inervación del nervio trigémino, de tipo ipsilateral o bilateral (3:1), asociado a lesiones como glaucoma, pérdida parcial y/o total de la visión del ojo afectado, convulsiones, depresión, episodios de parestesia temporal por bloqueo vasculocerebral, y retraso en el desarrollo cognitivo, causado por calcificaciones meníngeas. A nivel oral, se observa una alta incidencia de malposiciones dentarias, bases óseas anchas maxilares, con alto de reabsorción por trauma; que sumadas a las malposiciones producen un grado de asimetría facial y problemas en la articulación temporomandibular (ATM). Se observa hiperplasia gingival (asociado a la enfermedad o aumento/producto de fármacos anticonvulsivantes); alteraciones de la cicatrización, lo cual contraindica algunos procedimientos quirúrgicos debido a probables lesiones gingivales acompañadas de pérdida de hueso alveolar.

Desde su inicio, el Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida (SIDA) fue identificado por la presencia de importantes alteraciones a nivel cutáneo-mucoso, entre las cuales se destacaron una forma particularmente agresiva del Sarcoma de Kaposi e infecciones oportunistas crónicas de etiología variada, como la candidiasis oral y el herpes virus. El examen clínico prolijo y minucioso de la piel, con el inestimable auxilio de los estudios complementarios (biopsia, examen histopatológico, citodiagnóstico, cultivo micológico y/o bacteriológico) resultan fundamentales para la detección de las alteraciones tegumentarias de estos enfermos. La aparición y forma de presentación de estas afecciones suele correlacionarse íntimamente con la depleción inmunitaria progresiva, monitoreable a través de ciertos exámenes de laboratorio como el hemograma, la fórmula leucocitaria y sobre todo, la cuantificación de la subpoblación linfocitaria CD4 + y la carga viral. Por la importancia y frecuencia de estas manifestaciones clínicas, así como por su forma de presentación atípica y su correlación con la evolución de esta enfermedad, resulta de inestimable importancia el conocimiento de las diferentes manifestaciones cutáneo-mucosas, infecciosas y no infecciosas, de la población pediátrica que padece el Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida. Por lo mencionado anteriormente, este fue el tema elegido para el desarrollo de la presente monografía.