Una mujer de 74 años ingresó en nuestro hospital para evaluación de cuadro constitucional, debilidad generalizada, y síndrome diarreico. Tenía larga historia de diabetes mellitas tipo 2 e hipertensión arterial. Durante su estancia hospitalaria se demostró marcada hipokaliemia de carácter  refractario, colestasis y masa hepática. La actividad de renina plasmática basal, aldosteronemia y los valores de ACTH y  cortisoluria mostraron criterios bioquímicos de síndrome de Cushing ACTH-dependiente.

El feocromocitoma es un tumor de células cromafines, que puede localizarse en los territorios derivados de la cresta neural, o en el trayecto que siguen estas células hasta su localización definitiva. Por lo general se ubican en el abdomen (90% de los casos) particularmente en las glándulas suprarrenales y en el órgano de Zuckerkandl. Pueden causar una amplia variedad de síntomas, dada su capacidad de secretar catecolaminas, particularmente noradrenalina y adrenalina, en cantidades variables e intermitentes. Clínicamente pueden ser asintomático o presentarse con hipertensión arterial paroxística, o permanente con o sin paroxismos, acompañados de la triada clásica de cefalea, hiperhidrosis y taquicardia, no se pudo dosificar catecolaminas, ni la dosificación de ácido vanililmandélico en orina. Teniendo en cuenta lo anterior decidimos presentar un caso clínico cuyo objetivo fundamental es la presentación de una forma atípica del feocromocitoma en un paciente de sexo masculino, de 62 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial controlada, cuyo motivo de ingreso fue fiebre y dolor de garganta, en el ultrasonido abdominal se encuentra imagen compleja de riñón derecha corroborado por TAC abdominal, la tensión arterial comienza a subir y bajar de forma irregular. Se envía a UCIM donde días después fallece.

El síndrome de Sturge Weber o angiomatosis encefalotrigeminal se presenta como un desorden congénito que incluye signos y síntomas de origen vascular, oftalmológicos y neurológicos (11,25,29). No se han descrito factores de riesgo específicos. Se incluyen lesiones angiomatofibrosas en la zona de inervación del nervio trigémino, de tipo ipsilateral o bilateral (3:1), asociado a lesiones como glaucoma, pérdida parcial y/o total de la visión del ojo afectado, convulsiones, depresión, episodios de parestesia temporal por bloqueo vasculocerebral, y retraso en el desarrollo cognitivo, causado por calcificaciones meníngeas. A nivel oral, se observa una alta incidencia de malposiciones dentarias, bases óseas anchas maxilares, con alto de reabsorción por trauma; que sumadas a las malposiciones producen un grado de asimetría facial y problemas en la articulación temporomandibular (ATM). Se observa hiperplasia gingival (asociado a la enfermedad o aumento/producto de fármacos anticonvulsivantes); alteraciones de la cicatrización, lo cual contraindica algunos procedimientos quirúrgicos debido a probables lesiones gingivales acompañadas de pérdida de hueso alveolar.

Desde su inicio, el Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida (SIDA) fue identificado por la presencia de importantes alteraciones a nivel cutáneo-mucoso, entre las cuales se destacaron una forma particularmente agresiva del Sarcoma de Kaposi e infecciones oportunistas crónicas de etiología variada, como la candidiasis oral y el herpes virus. El examen clínico prolijo y minucioso de la piel, con el inestimable auxilio de los estudios complementarios (biopsia, examen histopatológico, citodiagnóstico, cultivo micológico y/o bacteriológico) resultan fundamentales para la detección de las alteraciones tegumentarias de estos enfermos. La aparición y forma de presentación de estas afecciones suele correlacionarse íntimamente con la depleción inmunitaria progresiva, monitoreable a través de ciertos exámenes de laboratorio como el hemograma, la fórmula leucocitaria y sobre todo, la cuantificación de la subpoblación linfocitaria CD4 + y la carga viral. Por la importancia y frecuencia de estas manifestaciones clínicas, así como por su forma de presentación atípica y su correlación con la evolución de esta enfermedad, resulta de inestimable importancia el conocimiento de las diferentes manifestaciones cutáneo-mucosas, infecciosas y no infecciosas, de la población pediátrica que padece el Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida. Por lo mencionado anteriormente, este fue el tema elegido para el desarrollo de la presente monografía.

Exposición relativa a la púrpura trombocitopénica, atendiendo especialmente a la definición, características generales y etiología, así como revisión de otras alteraciones plaquetarias hereditarias (trombastenia, síndrome de Bernard-Soulier, enfermedad de May-Hegglin, síndrome de Chédiak-Higashi) y adquiridas.

Exhaustiva revisión en formato gráfico sobre las manifestaciones, fisiopatología, patogenia, factores de riesgo, factores predisponentes, etiología, clasificación, epidemiología, sintomatología, diagnóstico (criterios mayores y menores) y tratamiento de la endocarditis infecciosa (indicaciones quirúrgicas, complicaciones).

Se presenta a una paciente de 65 años, blanca, que desde aproximadamente un año y medio comenzó a presentar brotes recurrentes de lesiones eritematosas, pústulo-papulosas, foliculares estériles con extensión periférica y aclaración central, con prurito localizado en la cara, tronco, extremidades, palmas de las manos y las plantas de los pies. Estas últimas fueron el primer signo de aparición de la enfermedad precediendo semanas o meses a las otras localizaciones. Durante ese período llevó numerosos tratamientos sin lograr mejoría. Por tal motivo se decidió su ingreso en este hospital donde se le realizó biopsia de piel, luego fue sometida a discusión por el colectivo de Dermatología y discusión clínico patológica con nuestro grupo básico de trabajo. El diagnóstico fue complejo, por presentar una patología no frecuente, Foliculitis Pustulosa Eosinofílica (Enfermedad de Ofuji), en su forma clásica, rara en el sexo femenino, asociada a una psoriasis.

Lactante masculino, sano, de dos meses, que ingresa por irritabilidad, fiebre baja así como edema del dorso de las manos y antebrazo izquierdo. Evolutivamente el edema se extiende a dorso de pies, tobillos y párpados, aparecen lesiones habonosas en espalda, en miembros inferiores y glúteos que al 6to día se tornan purpúricas, presenta hematoma en escroto y una deposición con sangre rutilante, con estado general conservado durante todo el proceso. Se observan anemia y leucocitosis ligeras, coagulación, función renal y sedimento urinario normales. Se diagnostica Púrpura de Schönlein-Henoch y se indica tratamiento oral con Prednisona.