Objetivo: evaluar la eficacia de la aplicación tópica del jugo de aloe vera en spray respecto al óxido de zinc en el tratamiento curativo de la dermatitis irritativa del área de pañal.

Pacientes y métodos: se realizó un ensayo clínico piloto, controlado con diseño paralelo, aleatorio por el método de insaculación, simple ciego con población fija y un grupo control activo en 60 pacientes pediátricos de 3-24 meses de edad. Se evaluaron en un seguimiento clínico el diámetro de la lesión, la severidad de la dermatitis y la evaluación del tratamiento a las 24 horas, 72 horas, 5° y 7° días.

Presentamos dos  pacientes con obstrucción de la vía biliar debida a parásitos (Ascaris lumbricoides) que se diagnosticaron y manejaron por tomografía axial computarizada y endoscópicamente con evolución satisfactoria.

La ascaridiosis intestinal es un problema de salud pública en países subdesarrollados debido a la ingestión de agua contaminada con materiales fecales. Sin embargo, la ascaridiosis biliar se ha convertido en un problema común. En años pasados, el manejo médico con piperazina o la extracción quirúrgica fueron el estándar de oro para su manejo.

La tortícolis es la contractura involuntaria de los músculos del cuello, que lateraliza la cabeza hacia un lado mientras el mentón esta volteado hacia el lado opuesto, cuyas causas pueden ser congénitas, por acortamiento o contractura del esternocleidomastoideo (ECM), o por malformaciones vertebrales o musculares, como así también ser manifestación secundaria de otra patología (traumática, infecciosa, inflamatoria, tumoral o idiopática ). En su gran mayoría obedecen a causas banales y en otras a causas de mayor gravedad, razón por la cual deben ser diagnosticadas en forma precoz y correcta, ya que en caso de ser graves pueden agravar su pronóstico de no iniciar el tratamiento adecuado, como es el caso de tumores o abscesos.

La toracoscopia es la técnica de elección para exéresis de nódulos pulmonares solitarios de etiología desconocida en niños, aunque existen limitaciones en la misma. Los nódulos pequeños o sin contacto pleural, con frecuencia requieren de toracotomía para su resección. En el caso que presentamos a continuación, evaluamos la utilidad del marcaje con azul de metileno guiado por tomografía axial computarizada (TAC) de estas lesiones en niños, para su posterior resección por toracoscopia.

Se presenta una serie de casos con pacientes que presentaron feto con síndrome de Potter. El síndrome de Potter es una enfermedad que se caracteriza por que el defecto primario es la insuficiencia renal in útero, ya sea por incapacidad de los riñones para desarrollarse o por otro tipo de enfermedad que provoca su insuficiencia. La agenesia o hipoplasia renal bilateral es una condición asintomática, generalmente descubierta durante el ultrasonido prenatal. La ausencia o la alteración estructural de los riñones causa una disminución del liquido amniótico (oligohidramnios) en el embarazo. El líquido amniótico actúa como amortiguador para el feto en desarrollo, cuando hay una cantidad insuficiente de este puede ocurrir la compresión del feto dando por resultado malformaciones adicionales.

Niño de 6 años que ingiere de forma accidental una cantidad indeterminada de lejía, apareciendo de forma inmediata sialorrea y dolor centrotorácico. Es remitido de forma urgente a su Hospital de referencia.

La ingestión de productos cáusticos sigue siendo un grave problema y la prevención de estos accidentes es esencial para evitar  lesiones esofágicas. La práctica  totalidad de las ingestiones en niños son de carácter accidental, al contrario de lo que suele suceder en los adultos, y están producidas por dos tipos de sustancias: los ácidos, y los álcalis.

Paciente  de 22 años  con antecedentes de hidrocefalia congénita que acude al servicio de neurocirugía con un cuadro clínico  que se caracteriza por hemiparesia izquierda progresiva.

Acude a nuestro centro para realizarse  Resonancia Magnética por Imágenes de Columna cervical y de Cráneo, encontrándose las siguientes alteraciones: en la Resonancia Magnética por Imágenes (RMI) de columna cervical secuencias T1 y T2 sagital, T2 axiales y Mielografía, visualizamos pequeños osteofitos posteriores, ligero estrechamiento posterior de los espacios intervertebrales C3-C4 hasta C5-C6. Los discos intervertebrales presentan disminución parcial de la intensidad de señales en secuencias T2 sagital a nivel de los espacios intervertebrales C3-C4 hasta C5-C6 por deshidratación discal. Imagen hipointensa alargada en forma de cavidad en secuencia T1 sagital que se muestra hiperintensa en T2 en la parte media del cordón medular, en relación con cavidad hidrosiringomiélica extensa desde C2-C3 y que se extiende a lo largo de la región central del cordón medular del segmento cervical.

Se describe un caso de un paciente con Síndrome de Gorlin y las correlaciones entre alteraciones estructurales en el sistema nervioso central (SNC) (Turricefalia y macrocefalia, atrofia cerebelosa, megasisterna magna, dilatación ventricular supratentorial, quiste aracnoideo de la cisterna del velum interpositum y espacios de líquido cefalorraquídeo (LCR) de la convexidad frontal prominentes) y funciones neurocognitivas.

El síndrome del tórax hiperlucente o síndrome de McLeod constituye una patología muy poco frecuente que traduce una bronquiolitis obliterante secundaria a una infección adquirida en la infancia. Las manifestaciones clínicas varían desde asintomáticas hasta infecciones respiratorias de repetición. En muchos casos la enfermedad es sospechada en la infancia tras la realización de una radiografía de tórax en el contexto de infecciones respiratorias repetidas. En otros, la patología se evidencia ya en la vida adulta al hacer una radiografía de tórax en el curso de un estudio por otro motivo. El diagnóstico es fundamentalmente radiológico.

Las comisuras cerebrales más relevantes son el cuerpo calloso y la comisura anterior. La agenesia del cuerpo calloso suele estar asociada a otras anomalías y malformaciones. Puede ser parcial o completa. Se han estudiado cuatro casos de niños que presentan retraso madurativo y agenesia del cuerpo calloso a los que en un examen neuropsicológico, se les aplicó el Inventario de Desarrollo de Battelle. Se han comparado los cocientes de desarrollo y las imágenes de resonancia magnética cerebrales. Se observa que la agenesia parcial está asociada a mayor cociente de desarrollo que la completa. Señalamos que en estos casos de agenesia completa, el cociente de desarrollo es mayor cuando se visualiza la comisura anterior.

Definición, clasificación y gravedad según el tipo de apnea, clínica, evaluación diagnóstica, monitorización (estudio polisomnográfico) y tratamiento de esta patología.

La eventración diafragmática cursa con una elevación anormal del diafragma a consecuencia de atrofia, aplasia o parálisis de las fibras musculares del diafragma. Puede ser total o parcial y suele estar localizada en el hemidiafragma derecho. En casos congénitos puede faltar el nervio frénico o estar displásico.

La eventración adquirida se debe a la lesión del nervio frénico a causa de un traumatismo durante el parto. Muchos de estos recién nacidos presentan parálisis de Erb.

El Edema Hemorrágico Agudo de la infancia (EHAI), vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos, es una situación clínica de baja incidencia, probablemente subdiagnosticada (1,2,4,10). Los autores presentan dos casos clínicos de edema hemorrágico agudo de la infancia y abordan la importancia en términos de semiología, problemas diagnósticos y evolución clínica.

La larva migrans cutánea es una erupción cutánea reptante, causada por la penetración en la piel de larvas de nematelmintos, siendo más frecuente la infección causada por Ancylostoma braziliense. Esta infección se detecta con mayor frecuencia en personas que habitan en regiones tropicales y subtropicales, generalmente en América central y Suramérica. Sus manifestaciones clínicas se limitan principalmente a la piel, donde se observa una lesión serpenteante y migratoria acompañada de prurito intenso llamada erupción reptante, localizándose con mayor frecuencia en los pies, piernas y manos.

Se describe el caso de una paciente YCD, femenina, raza blanca de 25 años de edad, G2P0A1, con embarazo de 22,5 semanas, que se le realiza el diagnostico prenatal por ultrasonido genético de malformación fetal (gemelos siameses), que por la clasificación de acuerdo con la parte del cuerpo unido son toracopagos, se evalúa la paciente explicándole la malformación fetal y la nula supervivencia de los siameses de llegar al termino, por compartir un solo corazón, posterior a la firma del consentimiento informado, se decidió la interrupción genética del embarazo, la vía del aborto, la microcesárea, con la obtención de los siameses fallecidos, que se envían para patología, para estudio anatomo- patológico, que por las incidencia baja del caso se decide su publicación

El niño sigue en todas sus etapas de crecimiento un proceso continuo de desarrollo físico, psíquico y social. En cada una de ellas debe someterse a unas pautas de entrenamiento que le permitan alcanzar el pleno desarrollo de sus capacidades y cualidades tanto físicas como psíquicas.

Estos entrenamientos deben ser planificados y supervisados para evitar los excesos y una mala ejecución, ya que por ello se pueden llegar a producir lesiones crónicas y en algunos casos degenerativas en el aparato locomotor aún inmaduro.

La hernia diafragmática congénita es una emergencia neonatal a la cual hay que tener en cuenta en un recién nacido con dificultad respiratoria severa en el postparto inmediato. Se produce por alteración del cierre incompleto de la membrana pleuro-peritoneal, puede ir acompañada de otras malformaciones fetales e hipoplasia pulmonar, dependiendo su pronóstico del grado de estas, siendo su corrección mediante intervención quirúrgica. Su diagnóstico puede ser prenatal por medio de una ecografía de rutina o en caso de ser postnatal se debe actuar de inmediato, por estar seriamente en riesgo la vida del paciente.

La Aplasia Cutis Congénita es un grupo de desórdenes caracterizados por la ausencia localizada de piel producto de una anomalía o disrupción en su desarrollo. Puede afectar cualquier parte del cuerpo, en especial el cuero cabelludo, presentándose de forma esporádica o familiar (autosómica dominante o recesiva). Presentamos un caso de aplasia cutis del cuero cabelludo tipo I, según la clasificación de Frieden, en un lactante de 9 meses. Durante la gestación su madre utilizó Buscapina Plus (que contiene 500 mg de paracetamol) e ibuprofeno. Se valora el posible papel teratogénico de varios antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) reportados en la literatura como asociados a otros casos de aplasia cutis del cuero cabelludo, entre ellos el paracetamol.

El síndrome de Rapunzel es una entidad rara. Se han reportado pocos casos a nivel mundial. Se caracteriza porque los tricobezoares traspasan al píloro y se extienden en el intestino delgado. Los tricobezoares son siempre de color negro y el olor fétido. Se forma siempre por la ingesta voluntaria y compulsiva de pelos (tricofagia) que es el reflejo de un desajuste de la personalidad y el cabello se acumula en el transcurso de meses o años.

Reportamos un caso de Anomalía de Poland (ausencia del músculo pectoral mayor). La ausencia del músculo pectoral mayor sin anomalías del miembro superior puede ser una variante de esta anomalía. En la mayoría de casos este síndrome ocurre en el hemicuerpo derecho, usualmente sin defectos costales.

Las malformaciones pulmonares congénitas tienen una incidencia de un 2,2%, y son menos frecuentes que las enfermedades pulmonares adquiridas. Existe un grupo de estas malformaciones que se han denominado malformaciones broncopulmonares del intestino anterior que comprenden los quistes broncogénicos pulmonares, secuestros pulmonares intra y extralobares, quistes de duplicación y la malformación adenoidea quística pulmonar. También esta descrita la hipoplasia pulmonar, como una rara anomalía congénita del desarrollo pulmonar. El objetivo de nuestro trabajo es describir casos interesantes diagnosticados en nuestro hospital, los cuales fueron estudiados desde el punto de vista clínico, radiológico y anatomopatológico (macroscópico y microscópico); lo cual, dado la particularidad de los mismos y su completa forma de estudio, resulta de sumo interés para el lector.

La hemoglobinopatía S, drepanocitosis o enfermedad de células falciformes constituye la hemoglobinopatía más frecuente en el mundo. En su forma heterocigota afecta al 8% de la población negra en EU, al 25% de la población negra africana y en menor frecuencia en la zona del Mediterráneo, India y Oriente Medio. La alteración producida en esta enfermedad es la sustitución del ácido glutámico de la posición 6 de la cadena beta de globina por valina, distorsionando la estructura del hematíe, produciendo eritrocitos en forma de hoz que provocan una vasooclusión causando microtrombos con la consecuente hemólisis y anemia.

El Rabdomioma es un raro tumor cardíaco primario benigno usualmente diagnosticado en el recién nacido y la infancia. Los tumores intracardiacos son raros en los neonatos. La mayoría de estas lesiones son rabdomiomas y ellas ocurren casi exclusivamente durante infancia. Los tumores cardiacos primarios son muy poco frecuentes en todas las edades; el más frecuente en la edad pediátrica es el Rabdomioma. Se asocia este tumor con esclerosis tuberosa en el 56% al 86% de los casos, con una frecuencia de hasta 1 por cada 50.000 nacidos vivos. Reportamos un caso de múltiples rabdomiomas cardiacos diagnosticado en etapa fetal y la madre optó por continuar con el embarazo hasta el término.

Se presenta un caso de fístula Arteriovenosa cerebral en un Recién Nacido que debuta por manifestaciones clínicas de insuficiencia cardiaca congestiva y de poliglobulia sintomática, se detectan signos de hipertensión pulmonar y de hipertrofia de ventrículo derecho por ecocardiograma, presenta pulsos saltones en cuello y se descarta la cardiopatía congénita en el ecocardiograma, luego se realiza ecoencefalografía y se arriba al diagnóstico de fístula arteriovenosa cerebral al observar el aneurisma de la vena de Galeno en dicho estudio.

Lactante de 10 meses de edad con antecedentes de salud anterior aparente, fue remitido a nuestro Hospital con historia de fiebre ligera, resfriado, tos seca de 2 dias de evolución y falta de aire y rechazo al alimento de 1 día. No se recogen datos sugestivos de aspiración de cuerpo extraño.

Se presentan dos casos de Taponamiento Cardiaco secundario al cateterismo venoso central,  en los dos casos la punta del catéter se encontraba dentro del área cardiaca. El pronto reconocimiento y tratamiento de esta complicación puede salvar de la muerte al paciente. El Taponamiento Cardiaco producido por el Cateterismo Venoso  Central  es una complicación catastrófica que puede ser predecible dedicando una especial atención a la correcta ubicación de la punta del catéter, garantizando que el mismo se encuentre próximo a la silueta cardiaca y no dentro de la misma. En el primer caso se hace el diagnóstico y se realiza pericardiocentesis mejorando el paciente inmediatamente y en el segundo caso el diagnóstico se realiza postmortem y se corrobora con la necropsia.

Se presenta un caso de isomerismo derecho (Síndrome de Ivemark) que debuta con manifestaciones clínicas de cianosis generalizada al llanto, latidos cardiacos a la derecha y soplo desde las primeras horas de nacido, que se arriba al diagnóstico con el examen clínico y que es corroborado por la radiografía de Tórax, Electrocardiograma, Ecocardiografía y exámenes de laboratorio. Se señala el alto valor de la ecocardiografía para el diagnóstico. Se revisa la literatura y encontramos que la misma reporta las mismas anomalías encontradas en este caso. Al paciente se le realizó fístula de Glenn, en el primer mes de nacido y falleció a los 22 meses en un cuadro de hipoxemia profunda.

Se practicó una cirugía conservadora por lipoaspiración a un adolescente, con fines de corregir la grasa fija que no eliminará el crecimiento. Esto involucró a ambos flancos, ginecomastias y prolongación axilar mamaria. Se logro un contorno agradable con mejor silueta y un incremento de la autoestima del paciente que le permitió cooperar con su dieta y sin complicaciones.

La acondroplasia es una patología que se presenta un caso de cada 25000 nacidos vivos. Es una enfermedad de origen genético. Es el tipo más frecuente de enanismo que existe, caracterizado por un acortamiento de los huesos largos y mantenimiento de la longitud de la columna vertebral, a pesar de estas características físicas son niños con desarrollo psicomotor normal. Las consultas de genética ayudan a la confirmación del diagnóstico el cual se puede realizar inmediatamente después del nacimiento a través del examen físico y radiólogo.

Objetivo: Describir la rareza de dicha entidad, en el período comprendido entre el 10 de enero de 2007 al 30 de diciembre del 2007 en el Hospital Provincial Camilo Cienfuegos de Sancti Spíritus.

Conclusiones: Se realizó el estudio de un feto con diagnóstico prenatal por ultrasonido de acondroplasia, con un peso de 820 gramos y una edad gestacional de 22.5 semanas.