El Síndrome de Horner posee múltiples causas y topografías, de acuerdo a la unidad anatomofuncional afectada: central, preganglionar y postganglionar. J. F. Horner en 1869 fue el primero en interpretar los signos del daño simpático cervical en humanos. Se reporta el caso de un paciente con Síndrome de Horner causado por la ingestión de cuerpo extraño en el curso de la infección por el VIH.

Introducción: El infarto cerebeloso representa un 2 a 4% de los infartos encefálicos. Hasta un 10% de ellos puede desarrollar un edema rápidamente progresivo, el que puede comprimir el tronco encéfalo, el cuarto ventrículo o el acueducto de Silvio, llegando a producir hidrocefalia aguda y la muerte del paciente. Objetivo: describir esta entidad mediante la presentación de un caso con Infarto Cerebeloso; analizando su evolución clínica, diagnóstico y tratamiento.  

Material y Método: paciente masculino de 78 años de raza negra, con antecedentes de Hipertensión Arterial que presenta nauseas, vómitos, vértigos y astenia por lo cual se decide su ingreso hospitalario.

Las Malformaciones arteriovenosas cerebrales (MAV) son la causa más frecuente de Malformaciones vasculares. Se trata de un trastorno de los vasos sanguíneos del cerebro, en los cuales existe una conexión anormal entre las arterias y las venas sin la presencia de capilares o parénquima cerebral de naturaleza congénita. Clínicamente se manifiestan con síntomas como cefalea, crisis parciales o generalizadas, signos neurológicos focales como son los trastornos visuales, deficitarios motores y sensitivos, aunque en muchas ocasiones se mantienen asintomáticas. La Hemorragia intracraneal es el síntoma más común, afectando aproximadamente a la mitad de personas con malformaciones arteriovenosas.

Se presenta un caso de fístula Arteriovenosa cerebral en un Recién Nacido que debuta por manifestaciones clínicas de insuficiencia cardiaca congestiva y de poliglobulia sintomática, se detectan signos de hipertensión pulmonar y de hipertrofia de ventrículo derecho por ecocardiograma, presenta pulsos saltones en cuello y se descarta la cardiopatía congénita en el ecocardiograma, luego se realiza ecoencefalografía y se arriba al diagnóstico de fístula arteriovenosa cerebral al observar el aneurisma de la vena de Galeno en dicho estudio.

Las epilepsias reflejas constituyen el 6% de los síndromes epilépticos, caracterizándose por la aparición de crisis epilépticas desencadenadas por un estímulo sensorial específico. La epilepsia por agua caliente (EAC) es una forma rara de epilepsia en nuestro medio, en la cual, las crisis están provocadas por la inmersión o el contacto con agua caliente. Los  mecanismos fisiopatológicos son desconocidos, si bien los estudios realizados demuestran que intervienen factores genéticos, hábitos de baño, así como una alteración de la termorregulación cerebral con hiperexcitabilidad neuronal  que podría estar relacionada con una lesión estructural de base.

El delirium, o síndrome confusional agudo (SCA), es un síndrome, y como tal puede estar formado por varios síntomas y signos, siendo pues múltiples las formas de presentación, lo que dificulta el diagnóstico. Más que una enfermedad en sí mismo, representa una complicación de otra enfermedad subyacente, que muchas veces pasa desapercibida y que generalmente es la que marca el pronóstico, por lo que debe ser descubierta y tratada, siendo pues el diagnóstico etiológico del delirium una urgencia médica.

Se presenta paciente de 20 años, con antecedentes de salud, ocupación carpintero, 2 días antes del ingreso comienza con fiebre y malestar, al día siguiente los familiares encuentran que el paciente han empeorado, la fiebre había aumentado y tenía un comportamiento raro, las piernas estaban encogidas, cara de espanto inicialmente impresionaba con las características físicas del estupor catatónico. Se realizan estudios del líquido cefalorraquídeo (LCR) en el IPK, donde informan que se trata de una encefalitis herpética.

Paciente de 48 años que acude por dolor intenso en la columna cervical que no mejora con tratamiento fisioterapéutico y debilidad de carácter progresivo. De forma progresiva se fue instaurando alteraciones en el control de los esfínteres y afectación sensitiva. Se realizó estudio de Imágenes por Resonancia Magnética de columna cervical, utilizando un equipo Philips Panorama, abierto, de 0.23 T, realizando secuencias sagitales en T1 y T2 y axiales en B-FFE 3D, donde se observan signos de espondilosis y degeneración discal, complejo disco osteofito a nivel de los espacios intervertebrales C3-C4, hasta C5-C6. Se observa una imagen ocupativa intramedular que provoca ensanchamiento fusiforme de la médula, ocupando la mayor parte del diámetro de la misma y extendiéndose por varios segmentos medulares (desde C3 hasta el espacio intervertebral C6-C7), la cual se muestra hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 sin calcificaciones ni otras alteraciones en la intensidad de señales, estando en relación por sus características con un TU (astrocitoma).

Paciente  de 45 años  con un cuadro clínico  que comenzó hace 2 años   con ligera disminución de la fuerza muscular, debilidad e inestabilidad para la marcha, tuvo una evolución desfavorable y en la actualidad muestra  falta de coordinación, alteraciones visuales, rigidez muscular y trastornos del habla. Acude a nuestro centro para realizarse  Resonancia Magnética por Imágenes de Cráneo y Columna cervical, encontrándose las siguientes alteraciones, en la Resonancia Magnética por Imágenes (RMI) de Cráneo (Secuencias T1, T2 y Flair  axial), observamos imágenes ovoides, algunas miden 6mm de diámetro, perpendiculares al eje mayor de los ventrículos  que se observan isointensas y algunas  hipointensas en T1 y que en  T2 y Flair  se muestran hiperintensas, localizadas  nivel del cuerpo calloso, en la sustancia blanca  profunda periventricular y a nivel de la protuberancia y bulbo; por las alteraciones antes descritas se solicita realizar Resonancia Magnética por Imágenes (RMI) de columna cervical (secuencias T1 y T2 sagital y axial T2), donde visualizamos a nivel de médula áreas focales hiperintensas con  muy ligero efecto de masa y de características similares a las del encéfalo.

El absceso Cerebral ha sido reportado esporádicamente como una rara complicación de la realización de la dilatación esofágica, procedimiento universalmente aceptado como la primera línea de tratamiento conservador y el mejor método para el manejo de las estenosis esofágicas. Se reportan los casos de 2 pacientes pre-escolares, de sexo masculino y femenino con Absceso Cerebral y antecedente de accidental ingestión de sustancias cáusticas que se encontraban en el Programa de Dilataciones esofágicas periódicas y que consultaron por presentar cuadro febril y manifestaciones neurológicas por lo cual son hospitalizados. Se les realizan estudios del Liquido cefalorraquídeo que resulta patológico y tomografía axial computarizada cerebral que revelan imágenes compatibles con absceso cerebral. Reciben antibioticoterapia de amplio espectro y evolucionan satisfactoriamente sin ninguna secuela. Realizamos además la revisión de la Literatura de casos previos de abscesos cerebrales desarrollados posterior a las dilataciones esofágicas.

El complejo esclerosis tuberosa (CET) es un trastorno neurocutáneo con afectación multisistémica y expresión clínica variable, de herencia autonómica dominante. Las alteraciones neurológicas son frecuentes, siendo las crisis epilépticas en ocasiones la primera manifestación. Las crisis epilépticas son de morfología diversa, añadiendo a los espasmos infantiles, la presencia de otros tipos de crisis. El electroencefalograma (EEG) es habitualmente concordante con el tipo de crisis.
Se presenta el caso de una paciente de 19 años, diagnosticada de esclerosis tuberosa en la infancia, con crisis epilépticas recurrentes a pesar del tratamiento anticomicial, a la que se realizó un video-electroencefalograma (EEG), que demostró la presencia de espasmos en flexión con correlación video-electroencefalográfica.

Introducción. La parálisis aislada del nervio hipogloso es un signo infrecuente.

Caso clínico. Varón de 40 años, que presenta dolor en el conducto auditivo externo izquierdo y alteración en la movilización lingual. En la exploración sólo se objetivo hemiparesia lingual izquierda con amiotrofia y fasciculaciones. Analíticas sanguíneas, Eco-doppler de troncos supra-aórticos, TAC craneal y de base de cráneo, resonancia magnética (RM) craneal y angiorresonancia magnética (RM) de troncos supra-aórticos e intracraneales, todas ellas fueron normales. Se da de alta con recuperación casi completa y sin dolor. Al mes y medio, ingresa por astenia y dos bultomas en calota. Se realiza biopsia con aguja donde se identificó un Carcinoma indiferenciado de células pequeñas/microcítico, y en la resonancia magnética (RM) cerebral se observo masa hipointensa en apófisis basilar. Así mismo múltiples metástasis óseas y una tumoración en lóbulo pulmonar medio derecho.

Discusión. La parálisis del hipogloso suele presentarse junto con la afectación de otros pares craneales, pero cuando lo hace como un signo focal aislado es infrecuente, y suele ser la primera manifestación de metástasis locales, también se han descrito formas idiopáticas benignas que presentan una evolución regresiva, como en nuestro caso, probablemente producidos por edema. En este caso, es la aparición aislada de un síndrome del cóndilo occipital con evolución inicial regresiva, la forma de debut de un carcinoma microcítico de pulmón, hecho no descrito previamente.

 

La parálisis del nervio oculomotor puede ser congénita o adquirida y, a su vez ambas pueden presentarse en forma completa o incompleta. Existe mayor incidencia en adultos que en niños, en estos, la parálisis congénita unilateral ocurre con relativa poca frecuencia. Para descartar alteraciones neurológicas se recomienda hacer una tomografía axial computarizada y estudios de neurofisiología clínica como son los potenciales visuales evocados. Se presenta el caso de una paciente de diez años de edad atendida en nuestra consulta con parálisis congénita, incompleta, unilateral del tercer par craneal con ambliopía del ojo derecho y sin manifestaciones neurológicas hasta el momento actual.

La enfermedad Hallervorden-Spatz es un trastorno infrecuente autosómico recesivo que se caracteriza por depósitos de hierro a nivel de los núcleos basales, predomina en las primeras dos décadas de la vida. Clínicamente se manifiesta con disartria, atrofia óptica, temblor, parkinsonismo, alteraciones de la marcha, manifestaciones extrapiramidales, deterioro intelectual y distonía. El diagnóstico se realiza por estudios de imagen, siendo la resonancia magnética (IRM) la más adecuada, en la cual se observan imágenes hipointensas a nivel de los núcleos basales con una hiperintensidad central, denominándose  signo del “ojo del tigre”, que indica depósitos de hierro y degeneración neuroaxonal. El presente caso muestra la evolución diagnóstica y terapéutica de un paciente que presentó un cuadro clínico sugestivo de enfermedad de Parkinson juvenil. Posterior a la realización de estudios de imagen los hallazgos fueron compatibles con depósito de hierro a nivel del globo pálido, lo que condujo a modificación del diagnóstico inicial y se inició la búsqueda de un tratamiento adecuado para una mejor respuesta sintomática.

El envejecimiento conlleva un deterioro del cerebro, que va perdiendo parte de su capacidad, pero si acontecen determinados procesos patológicos se aumenta el desenlace, pues bien, la segunda causa – en algunos países los estudios confirman una equiparación con el Alzheimer o confirman una alteración superior y más rápida – de la citada reducción es la demencia vascular, que tiene su origen por una menor llegada de sangre a las zonas irrigadas por las arteriolas, vasos que son los más dañados por enfermedades como la hipertensión, diabetes o alteraciones cardíacas y escleróticas, a todo esto hay que añadir la consiguiente atrofia de un soporte de vital importancia para las funciones de nuestra mente como es la corteza cerebral.

La esclerosis tuberosa (ET) descrita por Bourneville en 1880 es la más representativa de las enfermedades neurocutáneas que evolucionan con manchas acrómicas. Consiste en un trastorno de la diferenciación y proliferación celular, que puede afectar el cerebro, la piel, el corazón, el ojo y el riñón y otras estructuras. Interesan casi todos los órganos y tejidos con excepción del sistema nervioso periférico, musculoesquelético y glándula pineal. Afecta las células derivadas tanto del ectodermo como del mesodermo con un carácter potencialmente blastomatoso que sugiere carencia de un factor inhibidor del crecimiento en la vida embrionaria y más tarde su transformación en tumores. Es la segunda en frecuencia de las facomatosis, superada únicamente por la neurofibromatosis y se calcula una prevalencia entre 10 y 14 en 100.000 personas.